免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症

一．概述

免疫性血小板减少症（ITP），又称特发性血小板减少性紫癜，是一种由免疫机制介导的血小板数量减少性出血性疾病，主要表现为皮肤黏膜出血，儿童发病常为自限性（可自行恢复），青中年患者中以女性常见，较少自行缓解。其发病与细菌或病毒感染密切相关，80%的儿童患者发病前有上呼吸道感染史，部分患者发病与胃内幽门螺旋杆菌感染有关。除此之外，免疫因素也是ITP发病的主要原因，80%患者可测到血小板相关抗体（PAIg），自身抗体与血小板结合，使血小板破坏增多，同时还可导致巨核细胞成熟障碍，造成血小板生成减少。

二．临床表现

初诊ITP：急性起病患者通常在发病前1~2周有上呼吸道感染史。多数患者以不同程度皮肤黏膜出血而起病，部分患者因体检发现血小板计数减低而被发现。皮肤黏膜出血的典型表现为针尖样出血点，也可出现大片瘀斑或血肿。也可见胃肠道与泌尿道出血。严重者可因颅内出血而死亡。儿童发病可呈自限性，或经积极治疗后在数月内逐渐恢复，成人发病者多迁延难愈，或反复发作，多演变为慢性患者。

慢性ITP：成人青年女性多见，病程长，发展慢，出血轻，少数患者可无出血表现，女性患者可以月经过多为主要表现。持续发作者，血小板往往多年持续减少；反复发作者，每次发作常持续数周或数月，常由于感染、劳累引发。脾脏可有轻度肿大，长时间或多量出血可引起贫血。若ITP合并出现自身免疫性溶血，成为Evans综合征。

三．诊断标准

ITP的诊断应符合以下条件：

1.至少两次检查显示血小板计数减少，血细胞形态无异常；

2.脾脏一般不增大；

3.骨髓检查：巨核细胞增多或正常、有成熟障碍；

4、须排除其他继发性血小板减少症。

四．中医认识

ITP在中医学中又被称为“肌衄”“葡萄疫”“紫斑”，09年将其统一病名为“紫癜病”。气病因病机可概括为外感邪热, 血热妄行;脾气虚损, 气不摄血;肝肾阴虚, 虚火上炎;瘀血内阻, 血不循经。总体而言, ITP为本虚标实之证, 急性ITP以实、热为主, 慢性ITP以虚、瘀为主。其临床分型主要为：

1.血热妄行证

治法：清热解毒，凉血止血

代表方：十灰散加减

2.阴虚火旺证

治法：滋阴降火，宁络止血

代表方：茜根散加减

3.气不摄血证

治法：补气摄血

代表方：归脾汤加减