儿童横纹肌肉瘤是怎样化疗的？化疗期间家长须注意什么？

横纹肌肉瘤是儿童青少年时期常见的软组织恶性肿瘤，好发于青春期小孩。肿瘤局限的患者预后较好，超过三分之二的患者经规范治疗后获得治愈，部分亚型的患儿生存率已接近100%。有远处转移的晚期病人预后相对较差。诊断时除了病理检查确诊本病以外，尚须行影像学、骨髓细胞学等检查，确定肿瘤侵犯范围，并分出极低危、低危、中危或高危等危险度。根据不同危险分层作轻重不同的个体化治疗。按目前国内治疗水平，级低危横纹肌肉瘤治愈率约96%，低危横纹肌肉瘤治愈率约90%，中危横纹肌肉瘤治愈率约70%，高危横纹肌肉瘤治愈率约20%。

横纹肌肉瘤是一种实体肿瘤，绝大多数病人须行化疗、手术和/或放疗等综合治疗才有治愈希望，单纯靠某一种治疗方法通常不可治愈。其中化疗在横纹肌肉瘤的治疗中占有重要地位，贯穿于术前、术后、放疗期间等治疗各阶段。但化疗难以避免可能会出现副作用。患儿家长通常担心孩子能否承受化疗毒副反应，并想知道化疗期间需要注意什么。本文简明扼要地总结横纹肌肉瘤化疗前必要检查、诊断/分期/分型方法、化疗与其他治疗手段如何有机结合、目前最有效一线化疗方案的具体用药/用量/用法以及家长最关心的化疗期间注意事项，以便让患儿家长清楚整个治疗经过，科学合理地护理孩子以及配合医生的治疗，知己知彼，打赢这场抗癌攻坚战。

【化疗前必要检查】

1．三大常规：血常规，血型，尿常规，大便常规。

2．生化检查：肝肾功能，电解质，血糖，血脂。

3．传染病常规检查：乙肝六项，肝炎四项，梅毒抗体，艾滋病抗体。

4．心电图、超声心动图。

5．影像学检查：原发肿瘤部位行CT或MR检查，远处器官行CT、胸片或B超等以了解有无远处转移。

6．组织学诊断：肿瘤穿刺活检、内镜活组织检查或手术活检。

7. 骨髓细胞形态学涂片。

8. 全身骨显象。

9. 病初有中枢侵犯或者脑膜旁病灶患者，需行腰穿。

【分期】

（一）术前分期

注：

预后良好部位: 眼眶，头颈部(非脑膜旁)，胆道，泌尿道(除外肾脏，前列腺和膀胱)。脑膜旁区域是指原发部位在中耳-乳突、鼻腔、鼻窦、鼻咽、颞下窝、翼腭、咽旁区等区域，以及其它距离颅骨 1.5 厘米以内病灶。

预后不良位置：预后良好部位以外的任何位置。

T1：局限在起源部位. T2: 扩散到邻近组织.

A: 肿瘤最大直径≤5cm. B: 肿瘤最大直径>5cm.

N0: 无区域淋巴结侵犯 N1: 区域淋巴结侵犯

NX: 区域淋巴结无检查

M0: 无转移 M1: 有转移

（二）术后分期

【危险分层】

【治疗】

（一）极低危

1．化疗：VAC（VCR+DACT+CTX）方案，每3周重复，共6个疗程。

2． 放疗：

睾丸胚胎型横纹肌肉瘤术后1期(group I)，不需要放疗。其余类型和分期患者均需要放疗。术后约3个月内放疗。

（二）低危

1．化疗：VAC（VCR+DACT+CTX）方案，每3周重复，共8个疗程。

2. 手术和放疗

术后约3个月内放疗。放疗期间可予CTX+VCR同期化疗增敏。

（三）中危

1. 化疗：VAC（VCR+DACT+CTX），每3周重复，共12个疗程。

2. 手术和放疗

术后约3个月内放疗。 放疗期间可予CTX+VCR同期化疗增敏。

（四）高危

1. 化疗方案：CAV（CTX+THP+VCR）/IE(IFO+VP-16)方案交替化疗14个疗手术和放疗。

2. 术后约3个月内放疗。放疗期间可予CTX+VCR同期化疗增敏。

【家长应知注意事项】

1. 首选治疗为化疗的中晚期病人，化疗前尽早完成化疗前必要检查，尽快开始化疗。首选治疗为手术的肿瘤较局限的病人，手术后尽快联系化疗医生完善检查，尽量在术后2周左右开始化疗。切忌让患者回家休养数月后再来化疗。儿童肿瘤多数恶性度高，增殖快，术后如不抓紧化疗，极易复发。

2. 由于化疗药物对外周小血管刺激性大，化疗后容易出现静脉炎。因此化疗前最好插外周中心静脉插管（PICC管）或进行输液港植入至较大的血管，用于化疗药物的输注。此工作在化疗前尽快完成。

3. 化疗最主要早期反应为恶心、呕吐等胃肠反应，每个人对治疗反应轻重不一。每天化疗前，医师已常规使用至少一种的止吐药。如化疗期间患儿呕吐较剧，及时跟医师反映，可增加止吐药。

4. 化疗期间因胃肠反应可能导致食欲下降，不必太担心。因化疗药物的配置已使用较多含葡萄糖及电解质等液体，保证机体的基本需要。可适当补充安素等高营养饮品。如总入液量未超量，也可适当补充静脉营养。

5. 某些化疗药物使用期间须注意饮食问题，例如：使用左旋门冬酰胺酶期间不要吃油腻的食物，以免诱发胰腺炎；使用大剂量甲氨蝶蛉期间不要吃酸性食物，以免影响药物排泄导致中毒，也不要因为惧怕中毒而大量喝水，导致药物排泄过快，影响疗效。化疗期间不必过分忌口，以免影响营养状况。尽量摄入高蛋白、高热量、易消化、低脂肪的食物，比如蛋白质营养价值和热量较高的各种肉类、鱼类。在主食上应当粗细搭配，力求多样化。从西医角度来说，没有太多忌讳，只要不出现因食物导致咽喉肿痛、口腔溃烂、腹泻、腹痛等情况即行。

6. 横纹肌肉神瘤化疗后会出现骨髓抑制，包括白细胞、红细胞、血小板等会降低。白细胞低会出现各种感染，红细胞低会导致贫血，严重血小板低会有大出血风险。所以化疗后要密切监测血常规。通常从化疗第一天开始算起，第七、八天左右开始出现白细胞低，不断下降，至十四天左右恢复。所以这段时间要密切监测血常规，如有白细胞降低，须打升白针；如合并感染、发热等情况，有一定危险，须静滴高级抗生素，并密切观察生命体征。贫血和血小板低下可注射相应的细胞因子，严重时要输血。

7. 横纹肌肉神瘤化疗方案均为每3周一个疗程，从化疗第1天开始算，最迟不超过21天要行下一疗程化疗。但是如果患儿各项指标已恢复正常，可提早2~3天化疗，效果更好。切忌因为没床位或节假日等各种原因而超过21天仍未化疗，否则肿瘤极易产生耐药，影响最终疗效。中山大学附属肿瘤医院是国内为数不多的门诊可做各种化疗的医院，节假日也能化疗，因此尽管病房无床位也保证一定不耽误患者的治疗。

8. 每个疗程化疗前均须查肝、肾、心脏等重要脏器功能，以确保化疗的安全。无论患者是否已手术切除肿瘤，每两个疗程化疗后均须行影像学或骨髓细胞学等检查以评价疗效，并判断下程化疗方案是否需要调整。因此下程化疗前抓紧时间完成这些检查，以免影响后续化疗。

9. 横纹肌肉神瘤患者常在化疗期间插入手术和/或放疗等局部治疗，术后或放疗后尽快联系化疗医生进行后续化疗。切忌回家修养数月再来，否则肿瘤极易反复。

10. 早期化疗反应虽较重，但由于儿童、青少年基础疾病（例如高血压、糖尿病、心脏病）等较少，器官功能好，其化疗耐受能力较成人强很多，因此容易恢复，一般到下一疗程化疗前均恢复良好，能按时化疗。

11. 化疗远期副反应发生率较低，只有约5%左右，为小概率事件，不必太担心。绝大多数儿童肿瘤患者肿瘤治愈后照样上学、结婚、生子，事业有成。

12. 化疗是一种高风险的治疗，化疗期间须与主管教授等紧密联系，随时沟通。好大夫网站是较好的沟通平台。

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