医学科普
发表者:李垣君 人已读
在儿童医院的皮肤科门诊,每天都会有焦虑的家长带孩子前来咨询皮肤上的各种白斑,他们很担心自己孩子患上了白癜风。其实皮肤上的白斑有很多种,也涉及到很多种疾病。本文就儿童皮肤上常见的白斑作相关总结,希望家长正确认识,减少不必要的焦虑以及盲目的治疗。
白斑总体来讲分先天性和后天性两种:
先天性白斑主要涉及以下几种疾病
1无色素痣
特点:皮损边缘呈锯齿状。单侧分布;出生既有或早年发病,终生不变;白班周边无色素沉着。
2.贫血痣
受累区域血管发育缺陷,拨片压后与周围正常组织不易区分。摩擦后、运动后或洗浴后周边发红,白斑不红。
3.结节性硬化症(常染色体显性遗传病)
特点:叶状白班,可出现面部皮脂腺瘤,甲周纤维瘤,鲨鱼皮斑等,以及癫痫发作和智能减退。建议有以上症状患儿要作头颅CT或头颅MRI、心脏彩超(47-67%患者可出现心脏横纹肌瘤)、腹部超声(肾血管平滑肌脂肪瘤、肾囊肿、多囊肾)等。
4.Ito色素减少症
(1)又称脱色性色素失禁症;无色素性色素失禁症。出生即有或早年发病,色素减退斑呈线状或斑状,泼水样分布于躯干及四肢,单侧或双侧分布,多数沿Blaschko线分布。患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害病变处可见凹陷性萎缩或隆起
(2)Ito色素减少症诊断标准(1992年Ruiz-Malchiomado等提出):
必备条件:先天性或早期获得性非遗传性现状或斑状色素减退累及二个体节以上。
主要标准:一种或多种神经系统畸形,一种或多种肌肉或骨骼畸形。
次要标准:两种以上非神经、肌肉骨骼系统先天性畸形,染色体畸形(嵌合现象)
必备条件+1条主要标准或2次要标准即可诊断
(3)Ito色素减少症与漩涡型(或泛发型)无色素痣鉴别:前者有家族史、有神经肌肉骨骼等异常及畸形;前者多为双侧,后者多为单侧。前者白班有波动性,早期进展后期有恢复倾向,后者稳定。有人认为前者是后者的一种特殊类型。
5.斑驳病
常染色体显性遗传,80-90%有白色额发。白斑处无色素岛。斑驳病亦可伴发其他畸形,如虹膜异常、聋哑、精神发育异常、唇裂、耳和齿的畸形等,而白癜风只是皮肤美观问题,不会对身体健康造成影响。
6.Waardenburg综合征
(1)俗称蓝眼宝宝,患者的眼珠虽呈蓝色,视力却完全不受影响,但是一定要注意听力障碍及长期便秘。(2)单耳或双耳听力障碍,发生率为9~38%;(3)额前一撮白发或头发色素减少。(4)两眼眼距较宽,但瞳孔间距离正常,又称为内眦外移(dystopiacanthorum ) 。(5)鼻根宽阔且鼻翼发育不良;并眉;(6)少数有皮肤脱色斑、唇颚裂、先天性心脏病或肌肉、骨骼异常等。所以,虹膜异色,听力障碍、先天性巨结肠等要注意这种少见的常染色体显性遗传综合征
7. 遗传性对称性色素异常症
遗传性对称性色素异常症,又称对称性肢端色素沉着。是一种较为少见的常染色体显性遗传性皮肤病,男性多于女性。该病起于婴幼儿期,青春期明显,以后缓慢发展,持续终身。临床表现为手背、足背及四肢部出现雀斑样色素沉着及色素减退斑。本病无特殊治疗,中年后白斑大部分有色素回复的现象。
8.Chédiak-Higashi综合征(Chédiak-Higashi syndrome,CHS)
又称为先天性白细胞颗粒异常综合征、遗传性白细胞颗粒异常综合征,是一例罕见的常染色体隐性遗传病,最初被认为属于中性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞含有巨大胞质颗粒性疾病。病理性的黑色素体聚集可致毛发、皮肤和眼底处的色素稀释,同时还会出现视神经和听觉神经的交叉功能减退。该综合征患者从婴儿期开始就出现易感染倾向,最常见于皮肤和呼吸系统,其他特征还包括中性粒细胞减少症、血小板病、自然杀伤细胞异常和周围神经病变。预后不良,患者在婴幼儿期常死于严重感染,存活到5~10岁者往往死于淋巴瘤样疾病。
后天性白斑主要涉及以下几种疾病
1.白癜风
后天局限性白斑,进行性发展,好发于眼、嘴、生殖器及肘、膝、手足等骨隆突部位。
2.白色糠疹
民间俗称“桃花癣”。可能与卵圆形糠秕孢子菌感染有关。在学龄前以及少年期是一种相当常见的现象,尤其是好发于皮肤干燥、有过敏体质或是肤色较深者小朋友。经数月或更长一些时间皮损可自行消退。
3.特发性滴状色素减少症
曝光部位好发,边界清楚2-6mm斑点,对称散在分布。无需治疗。
4.炎症后色素减退
外伤或一些皮肤原发疾病,如银屑病、湿疹等好转后会留下一些色素减退斑片,一般不需要特殊治疗,可以自行恢复。
5.花斑癣
分布于胸部,背部,腋下,上臂等处的色素减退或色素沉着斑片,散在或融合,上有糠秕状脱屑,皮屑以10%氢氧化钾液直接涂片找到弯曲或弧形的菌丝或圆形孢子。儿童常见于面部、胸背部、尿布区,呈色素减退性斑。绝大多数局部抗真菌治疗即可。
6.硬化性萎缩性苔藓
好发于肛门、外生殖器、颈、胸及躯干。多发于绝经期后的老年妇女,亦可发生于2-6岁的幼女。女性好发于女阴部及肛门周围,一定要与外阴白癜风鉴别。典型表现为淡白色或象牙白色的萎缩性硬化性斑片,界限清楚,边缘有散在小丘疹,阴道口变窄。自觉症状主要为剧烈瘙痒,有时为烧灼样痛。而白癜风一般没有自觉症状。
7.局灶性硬皮病
是一种限局性皮肤肿胀,逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色,略带水肿的斑疹,单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样,中央微凹,皮损处毛发脱落。
8.色素减退型蕈样肉芽肿
蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)是一种低度恶性的皮肤淋巴瘤,通常儿童的发病率较低,然而色素减退型MF 则常累及儿童。临床可类似花斑癣、白色糠疹、白癜风、炎症后色素减退等,表现为轻微干燥或伴有轻度萎缩,可以通过皮肤病理与其他白斑鉴别。色素减退型MF 预后较好, 补骨脂素长波紫外线(PUVA)及NB-UVB 治疗有效。
另外,我们还要注意弥漫性白斑和一些营养代谢疾病所致的皮肤色素减退
1.弥漫性白斑:见于白化病,先天性、常隐或常显、出生即有或婴幼儿期发病。
2.营养代谢病所致色素减退斑:
1)先天性氨基酸代谢异常(如苯丙酸酮尿症、组氨酸血症、高胱氨酸尿)的患儿经常表现为广泛的色素减退。
2)Menke综合征的皮肤和毛发色素减退的原因为铜代谢的障碍影响了铜-酪氨酸的正常活性。
3)少汗性皮肤外胚层发育不良与18号染色体断臂的缺失都与弥漫性色素减退和毛发颜色变浅有关。
4)恶性营养不良病,是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。儿童从6个月到5岁受本病影响,不是所有病例都有皮肤症状发生,一旦出现皮肤症状,则具有特征性。黑种人易患本病。典型的临床特征如下:皮肤变色是一个早期症状,可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周,特别是小腿色素减退,这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀,另外,炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退。
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发表于:2018-04-12