Sturge-Weber综合征与青光眼

Sturge-Weber综合征又名脑三叉神经血管瘤病。

临床表现：

1.颜面皮肤毛细血管瘤：多位于真皮及皮下组织内，大小不等，位于三叉神经第1或第2支分布的区域，常为单侧性，以面部中线为分界。

2.中枢神经系统的血管瘤：在颜面部血管瘤的同侧，常伴有脑膜葡萄状血管瘤，常累及大脑枕叶及颞叶。脑的损害常表现为癫痫大发作（占80%病例）、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫，甚至半身不遂和同侧偏盲。

3.眼部表现：眼部受血管瘤侵犯的情况常见，如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累，虹膜有异色及增生改变。

1）脉络膜血管瘤：约50%患者有此征，如受累范围广，则眼底呈弥漫红色，称为“蕃茄酱”眼底。

2）青光眼：30%的病例伴有青光眼。多数青光眼在婴儿期已发生，但到儿童及青少年期才发展。当血管瘤累及眼睑或结膜，尤其是上睑时，通常同侧眼有青光眼。颜面血管瘤单侧，时青光眼多为同侧眼发生。血管瘤为双侧者，青光眼可为单侧或双侧眼。颜面血管瘤伴有脉络膜血管瘤者，大都并发青光眼。但不伴有Sturge-Weber综合征的脉络膜血管瘤患者，则很少发生青光眼。

合并青光眼的治疗：这类青光眼对药物或手术治疗的效果往往都比较差。滤过性手术及药物治疗均不能控制眼压时，可试行睫状体冷凝术。