婴儿左冠状动脉起源于肺动脉的诊治分析

左冠状动脉起源于肺动脉是一种比较少见的先天性心脏病，发病率约为1/30万[1]；由于左冠状动脉灌注压低，左右冠状动脉侧枝较少以及左冠状动脉为缺氧的静脉血，早期就会出现心脏扩大、心内膜增厚，以及心力衰竭的表现，临床上经常被误诊为心内膜弹力纤维增生症；如不及时治疗，1岁之内死亡率高达90％[2]；外科手术为根治的唯一手段，随着外科吻合技术以及围手术期处理的进步，手术治疗近、远期效果良好。现对2007年8月至2016年8月我院收治的13例左冠状动脉起源于肺动脉患儿的临床资料进行回顾性分析，探讨其临床诊断及治疗方法。

1 资料和方法

1.1临床资料

全组共13例左冠状动脉起源于肺动脉患儿，其中男8例，女5例，年龄2~11月，平均5月，体质量4~10kg，平均6kg，临床表现主要为：拒食、多汗、呼吸急促等心功能不全症状；查体：心前区可见心尖搏动弥散，心音低钝，胸骨左缘3~4肋间闻及吹风样杂音12例；胸片提示心脏呈球形扩大，心胸比0.48~0.78（0.61±0.12），心电图显示病理性Q波，ST-T改变；超声首次诊断为心内膜弹力纤维增生症2例，原发性扩张性心肌病1例，该3例均在复查后确诊为左冠状动脉起源于肺动脉；术前左室射血分数为35%±13%，并发二尖瓣反流轻度5例，中度4例，重度4例；心功能分级（NYHA）Ⅰ级1例，Ⅱ级6例，Ⅲ级5例，Ⅳ级1例。部分心脏超声对于冠状动脉开口显示欠佳的患儿行心脏CT造影进一步明确诊断，左冠状动脉开口于肺动脉左后侧瓣窦7例，右侧瓣窦4例，肺动脉总干后壁2例。

1.2手术方法

采用静脉吸入复合全身麻醉，常规经鼻腔或口腔气管插管，放置颈内静脉双腔管；采用胸骨正中切口，主动脉、右房、下腔静脉常规后建立体外循环，主动脉阻断，同时经主动脉及肺动脉根部灌注心脏停搏液，在肺动脉瓣上方横向切开肺动脉前壁，暴露左冠状动脉开口，根据左冠状动脉开口与主动脉根部的距离采用不同的吻合方法；①冠状动脉直接移植术：如果冠状动脉开口与主动脉根据较近，纽扣样剪下冠状动脉开口及周围肺动脉壁，充分游离左冠状动脉及其分支，直接移植于主动脉根部；本组病例有8例采用此种方法。②延长左冠状动脉开口后移植于主动脉：如冠状动脉开口距离主动脉根部较远，可将冠状动脉开口连同部分肺动脉壁切除，将肺动脉壁上下缝合形成冠状动脉开口延续部，将其移植于主动脉根部，同时用心包补片加宽肺动脉切口，本组病例有5例采用此种方法；4例合并二尖瓣重度反流患儿同期行二尖瓣成形术。

1.3数据分析及统计学处理

计量资料采用均数±标准差（ ±s）或中位数表示，组间比较采用t检验；计数资料以率表示，组间比较采用卡方检验；P<0.05 为差异有统计学意义。

2结果

2.1围手术期情况

体外循环时间（121.8±53.2）min，主动脉阻断时间（79.4±37.5）min，平均呼吸机辅助时间和ICU时间分别为 20.5（15.5~55.5）h 和 65.5（35.0~160.5）h；术后复查心脏超声提示左冠状动脉血流正常，左室射血分数45.4%±15.5%与术前相比有明显改善（P<0.05）；同期行二尖瓣成形术患儿二尖瓣反流情况为：轻度反流3例，中度反流1例；其它未行二尖瓣成形手术的瓣膜反流情况均保持原状或有不同程度改善。

2.2手术及随访结果

住院期间死亡1例，死亡率7.69％，死亡原因为低心排综合征；1例术后心肌水肿关胸困难，需延迟关胸；其余患儿均治愈出院；12例存活出院患儿均通过门诊或电话随访，随访时间1~109月，复查心脏超声提示左室射血分数63.2%±12.1%与出院时明显改善，心脏功能均为Ⅰ级或Ⅱ级；二尖瓣反流轻度10例，中度2例，无需再次手术者。

3讨论

左冠状动脉起源于肺动脉又称Bland-White-Garland综合征，是一种罕见的心脏发育畸形，约占所有先天性心脏病的0.25~0.5％[1]；根据冠状动脉间侧枝血管发育情况的不同，可以分为婴儿型及成年型[3]；婴儿型侧枝血管发育差，临床症状出现较早，早期就会因心力衰竭而夭折；成人型侧枝血管发育良好，临床症状轻，仅劳累后出现心绞痛等症状，部分患者甚至无临床症状；临床上以婴儿型多见，本组均为婴儿型病例。

左冠状动脉起源于肺动脉患儿在新生儿早期由于肺循环阻力较高，血液可以经肺动脉灌入左冠状动脉，确保了左冠状动脉血供[4]；随着肺循环阻力的下降，肺动脉压力下降，左冠状动脉供血不足，长期的心肌缺血可导致严重的心肌梗死及乳头肌变性，导致二尖瓣不同程度的关闭不全，心脏功能下降。临床表现多为拒食、多汗、呼吸急促等，临床特征无特异性，需行心脏超声、心脏CT造影[5]检查来进一步明确诊断；左冠状动脉起源于肺动脉病例较少，随着超声医生对该疾病的认识逐渐提高，仍然可以在一些病例中看到异常的冠状动脉血流信号，但临床上仍有一定的漏诊及误诊率。本组病例均常规行心脏超声检查，其中3例首次诊断为心内膜弹力纤维增生或心肌病；由于左冠状动脉起源于肺动脉临床症状不典型，早期可无心脏杂音，故我们认为对于心脏明显扩大的患儿在诊断为心内膜弹力纤维增生或扩张性心肌病之前，应排除左冠状动脉起源于肺动脉，行心脏超声探查冠状动脉的开口，如超声检查怀疑冠状动脉开口有异常的，应行心脏CT造影进一步明确诊断。

左冠状动脉起源于肺动脉自然预后较差，一经发现应尽早手术治疗。手术目的是重建冠状动脉，改善心肌灌注。手术方法包括冠状动脉单纯结扎、肺动脉内隧道术以及冠状动脉移植术；左冠状动脉单纯结扎适用于左、右冠状动脉间有丰富侧枝的患者[6]，结扎左冠状动脉可以阻断冠状动脉窃血，但是由于不能从根本上恢复双冠状动脉供血，远期效果差，猝死率高，目前临床上已经弃用；肺动脉内隧道术又称Takeuchi法，在1979年由Takeuchi等[7]提出，通过建立主肺动脉窗，用肺动脉内板障将主动脉血流引到异常冠状动脉开口；由于远期易出现肺动脉狭窄、板障漏、主动脉瓣反流等风险，限制了该方法的应用；冠状动脉直接移植术在1974年由Niches等[8]首先应用于左冠状动脉起源于肺动脉的治疗，根据冠状动脉开口与升主动脉距离的不同，移植方法包括将冠状动脉开口以纽扣样剪下后直接移植于主动脉根部，或使用肺动脉血管壁延长左冠状动脉起始部，然后将重建后的左冠状动脉开口移植于主动脉根部；冠状动脉移植术建立了正常的冠状动脉系统，符合生理解剖，可以明显的改善心脏功能，远期通畅率高，加之大动脉调转经验的积累，外科医生可以熟练的掌握冠状动脉移植技术，目前该方法为治疗左冠状动脉起源于肺动脉的首选方法。本组13例患儿均采用冠状动脉移植术，存活率92.31％，与报道数据相当[9 10]。

左冠状动脉起源于肺动脉患儿均合并不同程度的二尖瓣反流，手术是否需一并处理仍有一定的争议；Kudumula等 [11]认为二尖瓣反流的原因是心肌缺血所引起的心室和二尖瓣瓣环的扩张，冠状动脉系统重建后，心肌缺血得以纠正，可以缩小左心室，改善二尖瓣乳头肌功能，达到缓解二尖瓣反流的效果；且婴儿期瓣膜成形困难效果难定，故不建议同期行二尖瓣成形；Kazmierczak等[12]认为二尖瓣成形术能改善心脏功能和降低术后死亡率，且部分患儿术后二尖瓣反流并未减轻，甚至会加重，需二次手术治疗。我中心仅对二尖瓣乳头肌缺血不可逆改变的重度反流患儿同期行二尖瓣成形术，术后复查二尖瓣基本为轻度或中度反流，心脏功能与术前明显改善，术前为中度反流患儿未予处理，术后复查瓣膜反流均有不同程度改善，远期随访未有需再次手术者。

部分学者认为年龄和左心功能不全是术后死亡的危险因素[13 14]。本组病例住院死亡1例，死亡原因为低心排综合征，该患儿术前左室射血分数为25％，心功能衰竭需使用强心药物及机械通气，予以急诊手术，术后出现循环衰竭死亡，与文献相似。在本组病例数据中，存活12例均为小于1岁患儿，且有7例年龄小于6个月，由于左冠状动脉起源于肺动脉患儿心功能不全出现临床症状较早，常规使用药物治疗不仅不能有效改善心脏功能，而且可能会延误手术时机[15]；故我们认为，年龄不应成为手术禁忌，应尽早手术治疗。

左冠状动脉起源于肺动脉患儿需早期诊断，尽早行冠状动脉移植术，对于二尖瓣重度反流患儿同期行二尖瓣成形术，手术治疗效果良好。

参考文献

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