科普文章
发表者：王春南 人已读
婴儿痉挛症(infantile spasms)是West于1841年首先报道故亦称West 综合征。它是一种病因不同，几乎只见于婴儿期的、有特异性脑电图表现且抗癫痫药物治疗效果不理想的癫痫综合征，属药物难治性癫痫之一。
大多数伴有精神发育迟滞或倒退。85%-90%的患儿在出生后1年内发病，发病高峰为6-8个月。发病性别无显著差异。一般起病时病情较轻，发作时间短，以后逐渐加重。发作通常出现在睡前和初醒或慢速眼动至快速眼动的过度期，处于瞌睡状态时易于发生。发作时，颈、躯干及肢体双侧对称的肌肉突然收缩，因伸肌和屈肌受累的数目、分布和程度不同而分为三型：屈曲型最具特征性，约占34%，表现为头、躯干特别是腹肌收缩、腿屈曲内收、臂屈曲内收或外展；伸展型约占23%，表现为颈与躯干突然伸展，上臂伸直外展；混合型约占42%，表现为颈、躯干及臂屈曲，腿伸直，有时为腿伸直而臂屈曲。发作时意识丧失，发作后嗜睡。多数患儿常不止一种发作类型，有的三种类型同时存在或前后分开出现。一次痉挛可分为开始突然收缩及持续强直两个阶段，前者不足2秒，后者约2-10秒。一次发作，痉挛常成簇出现，每簇由几次或几十次痉挛组成。成簇发作是本病的特征之一。
婴儿痉挛的诊断主要依据典型发作、精神运动发育迟缓以及脑电图特点。发作间期脑电图显示高度节律失常。
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发表于：2012-02-12
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