粘多糖增多症（MPS）患者的麻醉注意事项

粘多糖增多的原因：溶酶体中的艾杜糖苷酸系列酶缺乏或突变，导致溶酶体内各种粘多糖降解代谢发生障碍，在体内蓄积。

病因及发病机制：是一组先天性遗传性粘多糖代谢障碍性疾病，属于溶酶体疾病。由于溶酶体中粘多糖分解过程中所需的某种酶缺陷，导致粘多糖的分解代谢障碍。分界不完全的粘多糖可贮积于全身各种脏器和组织中，引起体格发育畸形、智力障碍和脏器损害。

临床表现：骨骼变形；主动脉和心脏瓣膜受累；智力障碍；角膜浑浊、失眠；身材矮小、面容丑陋、肝脾肿大。

麻醉注意事项：

1. 困难气道：面罩通气困难、呼吸困难、气道梗阻、插管困难、拔管困难

2. 颈椎保护：粘多糖积聚可引起髓腔、椎间孔变窄，压迫脊髓、脊神经

3. 心功能问题：心脏瓣膜增厚，引起瓣膜狭窄或关闭不全，主要累及二尖瓣和主动脉瓣；心肌肥厚引起心肌收缩、舒张功能障碍，液体过多过快输注引起心脏衰竭；冠状动脉狭窄引起心肌缺血甚至猝死；常见房室传导阻滞、病窦综合征以及各种心律失常；长期慢性缺氧引起肺动脉高压。

4. 肝脾肿大，肝功能障碍，麻醉药物敏感性增大，代谢减慢，麻醉诱导与维持剂量应适量减少。

5. 伴有智力障碍，精神迟钝，交流困难，肢体畸形，体位不当可引起软组织或周围神经损伤。

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