膈疝

概 述

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH) 是由于胚胎时期膈肌闭合不全，至单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病，分为后外侧疝、胸骨后疝、食管裂孔疝等。后外侧疝为婴幼儿最常见的膈疝，位于腰椎与膈肌交接区之侧前方，多见于左侧、无疝囊，由于胎儿发育期间腹内脏器已大量疝入胸腔，故出生后即可发病，常为婴儿期常见急诊之一。若不紧急处理抢救，死亡率可达90%以上，因此必须早期诊断和手术。手术治疗效果良好。 胸骨后疝位于胸骨与肋骨连接之后方，多见于右侧，女性多于男性，女性约占70%，多在成年后发病，手术治疗效果良好。

后外侧膈疝为婴幼儿最常见的膈疝。因疝孔大，大量腹内脏器疝入胸腔使肺受压，心脏和纵隔被推向对侧。常因气急、呼吸困难，心率快、紫绀、血压下降而就医，易被误诊为呼吸、心血管系统疾病而延误治疗。

<!--[if !supportLists]-->3. <!--[endif]-->先天性膈疝按疝入胸内的不同脏器，胸部叩诊可呈浊音或鼓音，患侧呼吸音减弱或消失，有时胸部可听到肠鸣音，心脏和气管向对侧移位，腹部平坦柔软，婴儿蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲，肺组织受压和心脏纵隔移位。上消化道造影或钡灌肠肠检查可明确诊断。

先天性膈疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿病人术前应放置胃肠减压管，以兔麻醉和手术过程中肺部进一步受压而导致严重通气功能障碍。婴幼儿因疝入胸内的脏器常已与胸内脏器发生粘连，以经胸手术为宜。手术选取患侧胸部后外侧切口，开胸后回纳腹腔脏器，修补膈肌缺损。如膈肌缺如较大，必要时须使用合成纤维织片缝合修补。

初 次 就 诊

如果您的孩子出现以下症状，应当怀疑为先天性膈疝，建议及时来我院胸外科就诊：

呼吸困难、急促，发绀，反复咳嗽。严重的可在生后就开始出现或出生后数小时内出现。其严重程度取决于膈肌缺损大小、腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良的程度。呼吸困难和发绀可呈现阵发性和可变性，即在哭闹或进食时加重，亦可突然加重和进行性恶化。若未能及时处理或处理不当，可立即死亡。

反复呕吐。有胸腹裂孔疝伴肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造成肠梗阻时会出现呕吐。

呑咽困难。

经常出现呼吸道感染，反复咳嗽、咳痰、发热，体质弱、消瘦、贫血、发育迟缓等。

初次就诊请于周五上午来院，于我院客服中心办理诊疗卡，挂号处挂胸外科专科号，外科门诊位于儿童院区7号楼2楼，介时会由有多年小儿胸外科临床经验的专科医师为您的孩子提供诊疗服务。

初次就诊时主诊医师经详细询问病史、症状后，将为您的孩子做以下检查：

1、一般情况检查:评估患儿的营养情况、发育情况，是否合并贫血、其它先天性畸形等。

2、专科检查：包括胸部心肺的视诊、听诊等详细体检。

3、如果医师初步考虑您的孩子诊断为先天性膈疝，将要求行以下检查，以进一步确诊：

胸部X线正侧位检查，必要可考虑行胸部CT扫描检查、消化道造影。

住 院

1.办理入院

经由专科医生诊视确诊后预约好住院日期，开具入院证：

于约定日期的当天早晨8点来院，在入院处办理入院手续，

入院时空腹4小时以上、带齐个人生活必须品，尽量不要携带贵重物品和大量现金，以免意外的经济损失。

2.入院：

到达病房后有医师及护士向您交代住院注意事项，进行入院宣教（介绍病区环境、禁私自离院、防跌倒、防盗、防火、安全用电用水、禁烟等）；入院时需要签署一次性物品同意书，入院72小时内谈话知情同意书等

3.常规术前检查（费用2000元左右）

（1）抽血：血常规+血型鉴定；脏器功能；凝血四项；输血前四项；血气分析＋电解质分析，抽血后即可正常进食。大部分检验项目当天或第2天可有结果，如有异常，需再次复查。

（2）影像检查：胸片、心电图，必要时需行心脏彩超、胸部CT、B超等检查排除先天性心血管畸形、泌尿系统畸形等。

4.术前准备：

入院后约3-4天后即可安排手术

术前1日手术主刀医师或助手完成手术前评估，确定手术方案，与您充分沟通后签署手术知情同意书、输血同意书等；麻醉医师完成麻醉前评估，签署“手术麻醉知情同意书”等。

术前夜晚护士将通知患儿家长术前夜晚禁食时间；麻醉前0.5-2h预防性使用抗生素，术前常规静脉补液等。

交足按金20000元。

5.手术：

（1）麻醉方式：气管插管静脉复合麻醉。

（2）手术方式：手术选取患侧胸部后外侧切口，开胸后回纳腹腔脏器，修补膈肌缺损。如膈肌缺如较大，必要时须使用合成纤维织片缝合修补。

（3）手术后转重症监护室（PICU）监护，一般1-2天后等患儿病情稳定后可转回胸外科病房。

6.手术后处理:

1)常规心电监护、血氧饱和度监测、吸氧，必要时吸痰；

2）饮食：术后须禁食，等孩子的胃肠功能恢复后逐渐过渡至正常饮食；

3）静脉补液：术后需给予广谱抗生素、止血药、静脉营养支持等，一般持续5-7天。

7.住院（包括手术）费用：预计25000元

8住院天数：预计7-10天

出 院

出院标准：

1.切口愈合良好，或门诊可处理的愈合不良切口。

2.体温正常。

3.胸片呈正常术后改变，无明显异常。复查消化道造影未见复发。

4.没有需要住院处理的其他并发症或合并症。

多数患儿术后7-10天可出院。医师开具出院医嘱后护士会及时办理，完成后通知家长至出院办理处办理，出院时请带齐个人所有物品，以免经济损失，医院提供出院小结、疾病诊断证明书。

如果您需要相关复印病历资料，请于出院后10个工作日后携带本人及患儿身份证明，在医务部办理相关手续后，到病案室复印国家法律许可范围内的病历资料，复印所需费用自理。

出 院 后 门 诊 复 查

1.复查时间和地点 广州市妇女儿童医疗中心 儿童院区 周5上午胸外科专科门诊

2.复查频率

1）第1次 术后1月、3月、半年、1年、2年，携带门诊病历、出院小结、胸片等临床资料；

2）专科医生详细视诊，必要时复查胸片等；

3. 如出现下列情况请随时与我们联系

伤口红肿并发热，

伤口疼痛严重，

伤口有流水流脓现象。

紧急医疗咨询电话：020-81330663 可以提供紧急医疗咨询和指导。

常 见 的 问 题

饮食：清淡饮食，多食高蛋白如鸡、鱼、肉、鸡蛋等。

伤口：术后2周后可正常擦身洗澡。