热性惊厥

定义

美国1980年确定了热性惊厥概念为：“伴随发热而出现的一种婴儿或儿童期事件，好发年龄为3个月至5岁，没有颅内感染的证据或明确的病因可寻”，典型病例中这种事件为一持续时间短暂的全身性强直-阵挛发作，尽管部分性发作见于8%病例中；其持续时间大于20min的发作见于5%的病例中，多数情况下为高热，典型病例体温超过38.5℃。由于受到惊吓的家长可能为热性惊厥的唯一目击者，所以很多具体发病情况，如持续时间等都不会十分准确。所以必须慎重除外随着发热出现的其他事件。寒战、热性肌阵挛、疾病诱发晕厥等为重要的鉴别诊断事件；

目前有两个癫痫综合征易与热性惊厥相混淆，Dravet综合征以及全部性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）；在出生后第一年中，Dravet综合征表现为长时间部分性热性惊厥发作，然后出现极具伤害性的顽固性癫痫及精神功能残障。GEFS+为常染色体显性遗传病，外显率较高。在一个受累的家族中约有三分之一的受累儿童出现一次或一次以上的热性惊厥，并经常持续超过一般发作年龄。另有约三分之一的病例先有热性惊厥，然后在青春期出现无热性全身强直-阵挛发作，然后缓解。在余下三分之一病例中患有其他癫痫综合征。

病因

热性惊厥的生物学基础仍然未明，据认为与三种因素有关：脑组织未发育成熟、发热、遗传易感性。由于热性惊厥发作很少见于生后6个月之前或4~5岁之后，因此很显然与脑发育过程有明显关系。虽然这种发育过程的具体特征仍然未明，但可能与髓鞘形成加快、神经元“逆行性死亡”增加和/或神经突触间的复杂性增加有关。

单纯性和复杂热性惊厥的鉴别

人为地将热性惊厥被分为单纯性和复杂性是从实用角度出发的，但如果仔细加以推敲，两者间界限并不十分明确。热性惊厥约有60%~70%为单纯性，30%~40%为复杂性。单纯热性惊厥为短暂性全身发作，一次患病中只有一次发作。复杂性热性惊厥为在同一次患病中出现长时间或反复的部分性发作。可出现Todd麻痹（一过性局部性发作后无力）。发作后意识丧失持续大于30min尽管少见，但与局灶性发作和/或持续5min以上的惊厥发作密切相关。单纯性热性惊厥日后癫痫发作只见于2%的病例中，而复杂性热性惊厥则有4%~12%的病例日后出现癫痫发作。部分长时间的热性惊厥及在同一次患病中反复出现热性惊厥发作患儿中，仍有85%的机会不出现癫痫。

长时间热性惊厥综合征伴有颞叶内侧硬化原因不明

但是从癫痫外科治疗预后角度考虑这种综合征具有明显的，颞叶癫痫的常见病因为颞叶内侧面硬化，非常严重的持续状态对颞叶内侧结构似乎可以形成损害。

脑电图

热性惊厥首次发作后脑电图检查无论在就诊当时还是发作后一个月内也没有必要常规进行。没有可信的证据表明常规脑电图检查可以预测热性惊厥是否复发或者未来是否出现癫痫发作，此外，对复杂性热性惊厥患儿的研究证明，脑电图不能预测未来癫痫的发生与否。

热性惊厥的治疗

绝大多数热性惊厥只持续数分钟，并在患儿到达医院之前就已经结束。如果到医院后仍处于发作中，基本可以说明本次发作已经持续20~30min以上。首要任务是要终止这次发作。直肠内应用安定（0.5mg/kg），鼻内应用咪唑安定近年试用于临床，但尚未有随机对照临床试验研究结果。一旦惊厥发作停止，临床医师应马上会意识到绝大多数家属都认为在首次热性惊厥发作中他们的孩子差一点就要死了。需要认真对待和处理这种恐惧。发热原因为第二个需要面对的问题，也就是需要排除脑膜炎及腰椎穿刺检查问题。因此在热性惊厥发作过后几乎没有什么“医疗干预”可以证明是有价值的。没有研究资料证实针对热性惊厥的各种治疗形式可以改变日后癫痫的发病频度。

退热药

越来越多的证据表明退热药不加限制的使用并未能使热性惊厥的复发得到有效控制。

结论

热性惊厥非常常见。热性惊厥病因未明，但有证据表明遗传因素起重要影响作用。只有少数病例随后发生癫痫。一般情况下临床评估就足够了，无需任何实验室、脑电图、影像学检查。预测热性惊厥的再发及随后的癫痫是可能做到的，但尚未达到临床上可应用的精确程度。值得强调的是热性惊厥日后发生顽固性颞叶癫痫相对较为少见。没有证据证明药物治疗可以预防热性惊厥再发，退热药治疗无效。多数家长对初次热性惊厥发作普遍感到惊恐，但随后对一般发作会采取冷静的方式对待。

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