先天性肠旋转不良的诊治

本文发表在2007《中华消化外科杂志》

先天性肠旋转不良是一种比较常见的先天性疾病，有时症状不典型，容易出现漏诊而延误治疗。

1 临床资料

1.1 一般资料患者年龄年龄3～27岁，从出生后不久就有呕吐，呕吐物含有胆汁，症状反复发作，每周1-3次，多次以返流性食管炎、腹型癫痫以及神经性功能性呕吐治疗，住院治疗达6-20次。无明显腹痛，无便秘，无腹泻。症状发作时都见到明显右上腹肠型和蠕动波，肠鸣音高亢,呕吐后症状完全消失。立位X线平片均未见双泡征。怀疑本病后，行消化道钡餐检查，2例消化道钡餐未能确定回盲部的位置，经钡灌肠检查发现盲肠位于左上腹，阑尾显影，回盲瓣返流。

1.2 手术 均取脐上横切口，入腹腔后仔细探查肝胆、胰、脾、肾、胃肠以及膈等脏器。手术探查发现本组病例肠管有以下病变：(1)小肠顺时针扭转360-540度；(2)盲肠位于左上腹[图-1]，并有肥厚的膜状粘连带压迫十二指肠； (3)回肠末端位于左上腹，在前方与十二指肠交叉，并压迫十二指肠；(4)近段空肠进入回肠系膜缺损处，形成内疝；(5)十二指肠明显扩张，肠壁肥厚，空肠和回肠位于脊柱右侧[图-2]；(6)小肠系膜广泛膜状粘连。Ladd\"s 术手术逐一纠正了以上病变，把十二指肠、空肠、回肠拉直，依次排列在腹腔右侧，游离回盲部和横结肠，把盲肠放在降结肠的旁边，使结肠全部位于腹腔的左侧，切除异位阑尾。腹腔不放置引流。

2 结果

顺利完成手术，手术时间为3-3.5小时，手术出血少于20毫升。1例患儿术后3天呕吐含胆汁的胃内容物，查电解质发现血钾过低，经补钾后症状消失，痊愈出院。无手术并发症，手术后住院7-9天。随访2月-6年，患者症状消失，正常饮食与排便，体重明显增加，营养状况改善，正常生活。

3 讨论

胚胎发育早期由于中肠生长较快突入卵黄囊内，大约在胚胎第12周随着腹腔的发育，中肠开始从卵黄囊回到腹腔，绕肠系膜上血管逆时针旋转270度，十二指肠位于肠系膜上血管的后方，横结肠到达其前方[图-3]。这一发育过程发生障碍可导致先天性肠旋转不良。 典型的肠旋转不良多在新生儿期发病， 以反复胆汁性呕吐、大便量少等十二指肠不全性梗阻的症状作为其主要临床表现。肠旋转不良也可以呈慢性经过，由于盲肠和升结肠腹膜系带压迫十二指肠，十二指肠近端肠管代偿性扩张，壁肠代偿性肥厚。因此，症状发作时可以看到右上腹明显的肠型和蠕动波，不用听诊器就可以听到高亢的肠鸣音。一次往往呕吐大量含胆汁的液体，呕吐后症状完全消失。病人家长往往可以提供以上信息。因此，详细的病史采集和反复的体格检查就显得特别重要。由于小肠系膜附着不全，小肠常发生扭转。小肠扭转也可随肠蠕动和体位改变而自动复位。这些患者在新生儿期常有过呕吐史，症状反复发作，呕吐后症状消失，活动自如，或经过内科保守治疗好转，没有明显腹痛。如警惕性不高，易误诊为急性胃肠炎、返流性食管炎、胆道蛔虫、肠痉挛以及腹型癫痫等。慢性先天性肠旋转不良者儿腹部X线平片上很少出现典型的“双泡征”，诊断价值不大。上消化道造影可以显示十二指的走向和肠腔是否扩张，也可以排除十二指肠狭窄、环行胰腺等其他先天性病变，对诊断有重要意义。对急性梗阻的病人，也可以选择钡灌肠检查，它能显示阑尾和回盲部位置，对明确诊断有重要意义。本组行钡灌肠的2例患者阑尾均清晰显影，并可见到回盲瓣返流[图-1]。CT可以明确肠梗阻的部位和原因，也有助于手术前判断扭转肠管的生机。

Ladd’s手术取得成功的关键在于：(1)完全松解回盲部与右侧腹壁之间的粘连带，解除粘连带和末段回肠对十二指肠的压迫，完全游离和拉直十二指肠；(2)逆时针方向使肠扭转复位；(3)游离小肠系膜之间的膜状粘连；(4)消除可能存在的内疝；(5)要将肠系膜充分展开，将十二指肠、空肠、以及回肠依次放置在腹腔的右侧，将结肠放置在腹腔的左侧。粘连松解后不必行肠系膜固定术和小肠排列术。手术中还要仔细探查其他脏器，以排除可能合并的其他畸形。手术中常规切除异位阑尾，以免发生异位阑尾炎。Ladd’s手术效果良好，90%以上的病例症状完全消失，但少数病例可能在手术后出现肠粘连和肠扭转等并发症，因此，医生要告知患者和家属，一旦出现腹痛，要及时到医院就诊。

图-1 钡灌肠X线片见盲肠位于左上腹，阑尾显影（白箭头），回盲瓣返流，回肠显影（黑箭头）。

图-2 消化道钡餐见十二指肠呈烧杯样扩张，小肠都位于脊柱右侧，没有旋转到右侧，回盲肠位于左上腹，纤维索带压迫十二指肠。

图-3 胚胎发育中肠旋转过程示意图：中肠绕肠系膜上血管逆时针旋转270度，十二指肠位于肠系膜上血管的后方，横结肠到达其前方。这一发育过程障碍可导致先天性肠旋转不良。