特发性肺纤维化—堪比肺癌的“致命杀手”

一、什么是特发性肺纤维化？

肺癌已经成为我国城镇居民中发病居于首位的肿瘤，人们谈“癌”色变，肺癌早诊早治的理念已经深入人心。慢性呼吸系统疾病中，还有一个“致命杀手“堪比肺癌，它就是特发性肺纤维化（IPF）。由于特发性肺纤维化患者的肺脏会逐渐“变硬”，进展为蜂巢状，所以又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜瓤肺”。

特发性肺纤维化不同于其他的肺纤维化疾病，它起病隐匿，病因不清楚，常见于中老年吸烟者。患者的肺组织纤维化逐渐进展，形成永久的疤痕，导致肺功能不可逆性持续下降。患者感觉活动耐力下降，上楼、爬坡气短，或比家人步行速度慢，甚至连吃饭、穿衣都感觉吃力，严重影响生活质量，甚至威胁生命。

二、特发性肺纤维化常常被误诊。

由于特发性肺纤维化早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，特发性肺纤维化患者从首次症状出现到被明确诊断，通常延误1-2年，超过50%的特发性肺纤维化患者往往看过3个医生才被明确诊断。更可怕的是，虽然特发性肺纤维化的致死程度高，但疾病知晓率和确诊率却很低，首诊时有一半的特发性肺纤维化患者会被误诊为慢阻肺、哮喘、心力衰竭或其他肺部疾病。

特发性肺纤维化患者一旦患病，肺功能将呈现持续地不可逆地恶化，确诊后的中位生存期仅为2-3年，5年生存率低于30%，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

三、特发性肺纤维化早期有哪些表现？

尽管目前特发性肺纤维化病因不明，但吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素都被认为是患上特发性肺纤维化的危险因素，并且特发性肺纤维化多发于50岁以上的老年人，其中男性多于女性。绝大多数特发性肺纤维化患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。缺氧、刺激性干咳等活动后气喘、经常感冒、肺部感染、食欲不佳、体重减轻等都是特发性肺纤维化的症状表现，另外特发性肺纤维化患者还有两个主要特征，一是手指指端粗大发紫，看起来像鼓槌一样；二是医生在听诊时可以听到爆裂音或捻发音，类似于撕开尼龙拉扣的声音。

所以当身体出现了以上症状时，就应该及时到医院呼吸科就诊，在呼吸科医生指导下，通过胸部高分辨率CT（HRCT）诊断是否患有特发性肺纤维化。HRCT检查是确诊特发性肺纤维化的必要手段，和普通CT相比，它可以更明显、清晰地显示出特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小蜂窝阴影。

四、如何治疗特发性肺纤维化？

目前特发性肺纤维化的治疗手段主要包括药物治疗、肺部康复运动、氧疗、肺移植等一系列综合治疗手段。然而，长期以来用于治疗特发性肺纤维化的药物选择极少，呼吸科医生只能凭临床经验用药，常见的糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂等传统药物治疗效果不理想，无法有效控制病情进展。近年来，特发性肺纤维化的治疗药物取得了重大突破，如抗纤维化创治疗新药尼达尼布的上市成为了特发性肺纤维化治疗史上的里程碑，尼达尼布通过阻断参与肺纤维化过程的信号传导通路，发挥延缓疾病进展、减缓肺功能下降速率的作用。

五、特发性肺纤维化早诊早治是关键。

目前特发性肺纤维化的诊疗现状不容乐观，正确认识特发性肺纤维化是规范诊疗的第一步。有临床试验表明，即使是早期的特发性肺纤维化患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。 所以，早诊早治对于特发性肺纤维化患者来说至关重要。作为呼吸科医生，在此希望大家能够提高对于特发性肺纤维化的重视程度，做到早诊断，早治疗。