成人先心病患者需要了解的相关知识

摘要：近年来，成年先天性心脏病病人成为了一个日渐增多的病人群体。而成年人先天性心脏病患者的预期寿命在延长，就需要医生在患者生活习惯、心理状态、受教育程度以及家庭成员状况等情况方面，指导制定先天性心脏病病人在成年期的康复计划。

近年来，成年先天性心脏病病人成为了一个日渐增多的病人群体。而成年人先天性心脏病患者的预期寿命在延长，就需要医生在患者生活习惯、心理状态、受教育程度以及家庭成员状况等情况方面，指导制定先天性心脏病病人在成年期的康复计划。随着现代医学的不断推进与发展，在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者，大多可进人成人期。而且基本和健康人的身体状况基本一样或者相近。但是未接受手术治疗者，部分在进人成人期之前死亡，部分可进人成人期。只是身体免疫力相比与正常人，要低的多。因此患者群很容易感冒，而且不易恢复。通过查访和采集相关资料，我们了解到未接受手术治疗者可分为三种情况：①畸形轻，不需要进行先天性心脏病治疗；②畸形复杂，病情严重，除采用心脏移植或心肺联合移植手术外，其他常规手术难以纠治。③因非医学的其他原因而未接受手术治疗。

一、先天性心脏病房间隔缺损成年后还能活多久？

房间隔缺损患者一般可活动成年，甚至最大到老年，未经房间隔缺损手术封闭治疗者平均寿命36-49岁，婴儿期患者的临床表现多数不明显，少数可早期出现心力衰竭，甚至死亡。20岁以内因房间隔缺损死亡者通常十分少见，30岁以内出现症状者也较少见，40岁以后出现并发症和死亡者明显增多，30%未进行治疗的成年患者有肺动脉高压。出现明显肺动脉高压和心力衰竭等并发症者，预后不良。房间隔缺损通常有较典型的临床表现，加上有超声心动图等检查技术，可对其做出相当准确的诊断，成年人如发现房间隔缺损应及时手术进行房间隔缺损治疗。

二、为什么先天性心脏病人成年后普遍会出现心律失常？

这是因为在未经手术或介入治疗的病人，心脏房室扩大，心肌肥大和纤维化是发生心律失常的基础，可导致缓慢性或快速性心律失常。在已接受手术治疗者，手术对窦房结和房室结的损伤以及在心房或心室遗留的手术瘢痕是发生心律失常的基础。对严重的心动过缓，应安置心脏起搏器。房性心律失常，如心房扑动和颤动常见于房间隔缺损修补术后，大血管转位的Mustard 或Senning 术后，法洛四联症根治术后及采用Fontan 手术治疗的病人。室性心律失常见于法洛四联症根治术后。对无症状的房性或室性心律失常，不必治疗。对心房扑动和室性心动过速，可采用经导管射频消融术或药物治疗。

三、先天性心脏病女性能否妊娠？

房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣病、法洛氏四联症等，都可以妊娠。这是母亲的病死率与心功能有关。N YHA Ⅰ、Ⅱ级，病死率014 % ， Ⅲ、Ⅳ级可达618 %。胎儿病死率也与母亲心功能等级相关，在N YHA Ⅰ级为0 % ， Ⅳ级可达30 %。房缺、二瓣型主动脉瓣、主动脉缩窄对妊娠病死率影响不大，但要注意栓子与心内膜炎。肺动脉高压大大增加妊娠病死率。Eisenmenger综合征的母亲病死率在妊娠期间及分娩后可达30 %～70 %。外科手术矫正后的先天性心脏病，妊娠危险度不高，但也与心脏功能有关。手术矫正后，残留的缺陷有多少，也有关系。胎儿的死亡率与母亲心功能状态，母亲有无青紫，产后用抗凝药都有关系。

四、先天性心脏病成年人能否参加体育活动？

体育活动的危险性取决于先天性心脏的类型、心脏功能状态、体育活动的种类。

1、先天性主动脉狭窄(轻度， 压力阶差< 20mm Hg) 如心电图运动试验，心功能， Holter 监护都属正常时，可以没有限制，但如运动后出现心绞痛、昏厥、则属禁忌。中，重度者，应避免做体育活动；

2、肺动脉瓣狭窄：轻度；压力阶差< 25 mm Hg ，可以没有限制，中重度者应避免；

3、法洛氏四联症：限制或不参加，运动后可出现呼吸困难、紫绀加重、心律失常；

4、左冠脉异位：不参加，运动后可出现心绞痛、心肌梗死、骤死；

5、肺动脉高压：不参加，运动后可出现昏厥、骤死；

6、房缺： 根据病情； 酌量运动。小房缺—无限制，中→大房缺—不参加。