小儿麻痹——脊髓前角灰质炎的概述及病理

【概述】

小儿麻痹症主要发生于1~3岁小儿，因引起肢体肌肉麻痹为特征而得名。致病原为一种直径约27nm的病毒，主要侵犯脊髓前角细胞，故又称为脊髓前角灰质炎（poliomyelitis）。

Bordian认为病毒侵犯脊髓后，脊髓被破坏的细胞逐步吸收消失，未破坏的细胞一般在一个月内就恢复正常。Sharrard认为肌肉出现完全瘫痪后，如在半年内仍为0级则永远不可能恢复，其他有一定肌力的肌肉，可有部分恢复。从时间上看，90%可在9个月内恢复，最长也不能超过2年。根据这一概念，现均认为急性期后，有2年的恢复期，2年以后仍留有症状者，便称为后遗症期。

20世纪50年代以后，小儿麻痹症（以下简称儿麻）在发达国家已基本绝迹，但在我国，特别在动乱时期，不重视预防工作，有些地区时有流行，据1987年我国对残疾人抽样调查推知，残疾人总数约5 164万人，其中儿麻后遗症为183万人；仅从1999~2000年二年笔者医院手术统计每年均在110例左右。因此就我国现状来看，还必须面对现有的或目前还继

续发生后遗症的儿麻患者，采取果断的康复措施。康复的基本手段主要是采取手术矫治。

多年实践充分证实了矫形手术是改善肢体功能的重要手段，随着科技飞速发展，矫形手术方法和器材的不断创新，如各种肢体均衡方法、远隔肌移位动力重建、髋部手术，生物力学、显微外科技术在矫形外科中的应用以及康复措施等都有创新和改进，使过去认为难治或不治之症有了有效的矫治方法。

【病理与病理生理】

病毒进入人体后，主要侵入脊髓前角，早期有下列变化：

1．仅表现为细胞周围血管充血及水肿，暂时影响细胞功能。

2．神经细胞本身受到侵犯，细胞核肿大，尼氏体碎裂，甚至细胞核的染色质发生分解，细胞浆出现嗜碱颗粒。这类病理改变仍为可逆性，甚至可完全恢复正常，但较前者持续时间长。

3．神经细胞本身严重变性，甚至发生溶解、坏死或吸收。这些已经消失的神经细胞就不可能再生或恢复，但是支配某一组肌肉的神经细胞集团，并非全部都出现这一变化，而往往残留一部分保持完整功能的神经细胞，通过其代偿作用又可能获得功能上的改善。一般估计，只要残存40%左右的神经细胞，就可以使肌肉运动功能正常；有30%细胞残存，肌力可望达到3~4级；保存20%神经细胞，肌力可达到2~3级；至10%的神经细胞残存，就仅有0~1级的肌力。因此，瘫痪程度的轻重，早期较直接地反映神经受累的多少，晚期一般可因肌力代偿而有所提高，因畸形发生又有所下降。

从脊髓横剖面看(图1)，病变主要侵犯脊髓前角内侧部，病变越重则越向外侧扩展，很少侵及后角。

图1 脊髓灰质和脊神经横剖面

从脊髓纵轴看，支配各条肌肉的前角运动神经细胞，在脊髓前角内排列成细胞柱，各肌群的细胞柱长短不一。如髂腰肌的细胞柱位于胸12至腰3四个节段中；股四头肌位于腰2~4三个节段中；胫前肌仅位于腰4、5两个节段中，因此如病变较轻，就不致侵犯某一组的全部细胞柱，甚至某些病变呈分散或呈跳跃式分布，因此在临床上所表现的瘫痪并不按神经支配区域分布，而是很不对称，呈“乱点名”式的。

从侵犯部位上看，以腰1~4最常见，颈胸段较少，故本病最多见于下肢。主要为股四头肌、小腿伸肌、臀肌，其次上肢的三角肌、肱二头肌，躯干肌有时也受累。

自麻痹一出现，不仅横纹肌失神经支配，而且所支配的血管平滑肌亦受到严重影响，根据病变程度不同，周围血管受累的轻重也不一致，严重者出现整个肌肉微循环广泛凝血改变，血液流经短路，从而严重影响肌细胞的新陈代谢致肌细胞发生坏死或退行性改变。过去一般仅着眼于脊髓细胞的病理改变，很少注意肌肉循环障碍的病理变化，许多治疗设计，早期仅多从脊髓中枢方面考虑，此为治疗效果欠佳的重要原因之一(图2)。

图2 儿麻后遗症外周病理进程

随着肌肉的麻痹程度差异及四肢关节肌力平衡失调的影响，继发各种异常改变，并呈恶性循环地进一步破坏肢体功能(图3)。

图3 肌麻痹病变进程

畸形早期，主要为软组织，如筋膜、肌肉、韧带等挛缩，纠正比较容易。随着病程的发展，就出现了各种各样骨性畸形，因而对于每一个病人应尽早矫治，只有准确地测定麻痹的程度和畸形的性质，才能作出正确的治疗计划。