什么是特发性肺纤维化?有什么危险因素?

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎。迄今为止，病因不明，故称为特发。

IPF是一种罕见疾病，好发于老年人，其患病率和年发病率分别是14~42.7/10万人口和6.8~16.3/10万人口。近来研究发现其患病率呈现上升趋势。我国缺乏相应的流行病学资料，但是临床实践中发现近年来IPF的病例呈明显增多的趋势。

危险因素包括吸烟和环境暴露（如金属粉尘、木尘等），吸烟指数超过20包/年，患IPF的危险性明显增加。还有研究提示了IPF与病毒感染（如 EB病毒）的关系，但是病毒感染在IPF的确切作用不明确。IPF常合并胃食管反流（gastroesophageal reflux，GER），提示胃食管反流致微小吸入可能与IPF发病有关，但是二者之间的因果关系还不十分清楚。家族性IPF病例的报道提示IPF存在一定的遗传易感性，但是还没有特定的遗传异常被证实。