血友病替代治疗

血友病A的替代治疗首选基因重组 FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，仅在无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。每输注 1IU/kg的FⅧ可使体内FⅧ∶C提高2IU/dl，FⅧ在体内的半衰期为8~12h，要使体内FⅧ保持在一定水平需每8~12h输注1次。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，在无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。每输注1IU/kg体重的FⅨ可使体内FⅨ∶C 提高1IU/dl，FⅨ在体内的半衰期约24h，要使体内FⅨ保持在一定水平需每天输注1次。

根据替代治疗的频次可以分为按需治疗和预防治疗（规律性替代治疗）。预防治疗是血友病规范治疗的重要组成部分，是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗。预防治疗可以分为三种：①初级预防治疗：规律性持续替代治疗，开始于第 2次关节出血前及年龄小于 3岁且无明确的关节病变证据；②次级预防治疗：规律性持续替代治疗，开始于发生 2次或多次关节出血后，但查体/影像学检查没有发现关节病变；③三级预防治疗：查体和影像学检查证实存在关节病变后才开始规律性持续替代治疗。

建议在发生第一次关节出血或者严重的肌肉出血后立即开始预防治疗。如果发生颅内出血，也应该立即开始预防治疗。

中剂量预防方案：每剂15~30IU/kg，血友病A患者每周给药3次，血友病B每周2次。