毛周角化症（供专业人员阅读）

毛周角化病(keratosis pilaris, KP)是一种常见的毛囊角化性疾病，表现为角化性毛囊性丘疹，伴不同程度的毛囊周围红斑。皮损好发于上臂及大腿伸侧和面颊部，常伴发特应性皮炎和寻常型鱼鳞病[1]。

流行病学 — KP好发于儿童或青少年，无性别倾向，可见于各族群，儿童患病率估计为2%-12%[2-4]。

病因及发病机制 — KP的病因尚不完全清楚，现认为是一类导致毛囊口形成角质栓的角化性遗传性疾病。遗传方式尚不完全明了，但许多患者符合不完全外显的常染色体显性遗传模式。已发现泛发型KP患者存在染色体18p缺失[5,6]。

病理学 — 正角化性毛囊角栓可内含1至多根卷曲毛发，充填并扩张毛囊漏斗部，并突出皮肤表面，真皮浅层血管周围可见轻度淋巴细胞浸润[7]。

临床表现 — KP多见于儿童或青少年期，但也可见于婴儿[8]，表现为棘突状角化性丘疹，主要累及上臂和大腿伸侧，面部、躯干、臀部和四肢远端亦可受累。此类丘疹可聚集，也可散在，常伴轻度毛囊周红斑。

KP通常无症状，可能在体格检查中偶然发现。部分患者诉皮肤质地粗糙、外观欠佳。由于KP可伴发其他皮肤病(如特应性皮炎或湿疹)，故患者的皮肤上也可能见此类疾病。

皮损常在冬季恶化，很可能是冬季皮肤干燥或厚衣摩擦之故[9]。也有妊娠期加重的报道[10]。

临床变异型 — 有的患者毛囊周红斑较为明显，特别是在面颊、额部和颈部，该型KP被称为“红色毛周角化病”[11]。

“面颈部毛囊性红斑黑变病”是KP的另一变异型，主要见于青少年和年轻成人，表现为红斑、色素沉着过度和毛囊性丘疹，累及颞部和面颊，可扩展至耳前和颈侧([12,13]。常在手臂伸侧见与单纯KP类似的毛囊性角化性丘疹。

诊断和鉴别诊断 — KP的诊断依靠临床表现，诊断依据包括：累及上臂和大腿伸侧的棘突状角化性丘疹，伴不同程度的红斑。累及眉毛、明显炎症和萎缩性瘢痕形成伴脱发提示萎缩性KP。

通常无需活检，如行活检，则病理表现为毛囊漏斗部扩张和正角化性角栓。

KP的鉴别诊断包括：

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小棘苔藓–小棘苔藓通常仅见于儿童，表现为细小毛囊性丘疹伴角化性棘突，可聚集成斑片，对称分布于躯干及四肢。小棘苔藓常可自然消退[20]。

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蟾皮病–蟾皮病的典型表现为毛囊角化过度伴丘疹，丘疹始见于四肢伸侧、肩部和臀部，由维生素A缺乏或一般性营养不良所致[21]。

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萎缩性毛周角化病–萎缩性KP是一类罕见的遗传性皮肤病，表现为毛囊角化、不同程度的炎症和继发性瘢痕形成和/或脱发[22]，好发于面部，特别是眉外侧和面颊部[23]。

Darier病和穿通性皮肤病也可见毛囊角化，但临床表现与KP明显有别[1]。

治疗 — KP常可在不经治疗的情况下随年龄增长而改善。但担心美观问题的泛发性KP和/或红斑显著患者，可能要求接受治疗以减轻皮肤粗糙和红斑。改善常为暂时性的，应嘱皮损改善者坚持治疗，以达到持续缓解。

所有KP患者在采取防止皮肤过度干燥的护理措施后均可获益，此类措施包括：使用温和型洁肤皂或无皂清洁剂，避免热水盆浴或淋浴[24]。

KP的一线治疗用品为润肤剂和外用角质剥脱剂。含乳酸、水杨酸或尿素的制剂有助于角化性丘疹的软化和消退，但不能减少或缓解伴发的红斑[25]。一项针对30例泛发性KP患者的病例系列研究显示，受累皮肤外用含2%水杨酸的20%尿素乳膏数周后，其质地和外观均得到改善[26]。

若润肤剂和角质剥脱剂治疗无效，则可外用维A酸类(如，0.05%维A酸乳膏、0.1%阿达帕林乳膏或0.05%他扎罗汀乳膏)进行二线治疗。外用维A酸类一日1次，连用8-12周。一项小型随机试验用0.05%的他扎罗汀乳膏治疗上臂后侧有20个以上角化性丘疹的患者，发现该药在缓解瘙痒、皮肤粗糙和红斑方面优于安慰剂[27]。在一项小型开放性试验中，外用0.01%他扎罗汀乳剂在4-8周内使KP皮损减轻或消退[28]。

若炎症明显，可使用弱效至中效外用皮质类固醇，联合其他外用药[26]皮损处外用皮质类固醇，一日1-2次，连用1-2周。

三线治疗包括全身性维A酸类、激光治疗或其他消融疗法，激光(如脉冲染料激光、长脉冲755nm紫翠玉激光、810nm长脉冲二极管激光或1064nm长脉冲Nd:YAG激光)与微晶磨削术的联合治疗已试用于少数患者，可暂时性缓解毛囊周红斑和皮肤粗糙[29-32]。

总结与推荐

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毛周角化病(KP)是一种常见的毛囊角化性疾病，特征性表现为角化性毛囊性丘疹和程度不同的毛囊周红斑，常伴发特应性皮炎和寻常型鱼鳞病。

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毛周角化病(KP)好发于儿童或青少年，表现为棘突样角化性丘疹，主要累及上臂和大腿伸侧，面部、躯干、臀部和四肢远端亦可受累。

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毛周角化病(KP)的诊断依赖于临床表现，诊断依据包括：棘突状角化性丘疹伴不同程度的红斑，累及上臂和大腿伸侧。累及眉毛、明显炎症和萎缩性瘢痕形成伴脱发提示萎缩性KP。

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毛周角化病(KP)通常可在未经治疗的情况下随年龄增长而改善，但对于担心美观问题的泛发性KP和/或红斑显著患者，治疗可部分性、暂时性缓解症状。KP的初始治疗包括常规皮肤护理、润肤剂和外用角质剥脱剂。

参考文献来自uptodate数据库。