动静脉畸形

1.临床表现

动静脉畸形（Arteriovenous malformation，AVM）是一种高流量的先天性血管畸形，由扩张的动脉和静脉组成，异常的动静脉之间缺乏正常毛细血管床。 AVM发生率低，无性别差异。

40%~60%的患者出生时即发现，易被误诊为毛细血管畸形或血管瘤。头颈部相对好发，其次为四肢、躯干和内脏。病灶表现为皮肤红斑、可见迂曲扩张呈串珠状的血管团快、皮温高、可触及搏动或振颤、可闻及血管杂音。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。晚期还引起外观畸形、重要组织器官受压、功能损害等。 将动静脉畸形按照疾病进展的严重程度分为4期。

I期（静止期）

无症状，通常从出生到青春期。 病灶不明显，或仅仅表现为葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外观。触诊可及皮温升高。

II期（扩张期）

通常在青春期开始，肿物增大，肤色加深，侵及皮肤和深部结构。触诊可及搏动、震颤，听诊可闻及杂音。

III期（破坏期）

出现自发性坏死、慢性溃疡、疼痛或出血等症状。

IV期（失代偿期）

因长期血流动力学异常，并发高排低阻性心功能不全或心力衰竭。

2.治疗

AVM治疗困难，复发率高。AVM治疗方式包括常规介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术和联合治疗。

2.1.常规介入栓塞

常规的介入栓塞剂可以是液体，如NBCA （nbutyl cyanoacrylate）或Onyx等，也可以是固体，如明胶海绵粉、PVA（polyvinyl alcohol）及弹簧圈等。因常 规栓塞剂不能破坏血管内皮细胞，无法去除AVM 病灶，绝大多数患者最终都会复发，复发率高达98%。但该治疗可减少术中出血。目前，常规介入栓塞主要用于术前准备。

2.2 无水乙醇介入栓塞治疗

无水乙醇可破坏血管内皮细胞，治疗效果确切。但误栓可引起周围正常组织坏死、重要器官功能丧失（如失明），甚至因心肺衰竭而导致死亡。

2.3 外科手术

外科手术是目前唯一能达根治目的治疗方法。早期、边界较清晰的动静脉畸形，彻底的手术切除可以实现病灶区域的长期稳定，不再复发。严重的、范围过大的可采用常规介入栓塞联合手术，以最大程度的改善外观、保留基本功能。但晚期和已导致严重并发症（如出血、疼痛或肢体坏死）的动静脉畸形，最终需要截肢。因此，动静脉畸形早发现、早诊断、早期手术治疗效果好，致残率、死亡率低。