IgA肾病的临床分型

IgA肾病是一类具有相同免疫病理特征的临床症候群，并不是一种单一的疾病，有多种多样的临床症状和病理表现。可以分为多种临床类型。

1.孤立性镜下血尿型

单纯镜下血尿为主要表现。临床无蛋白尿、高血压、肾功能不全和贫血，B超双肾大小和形态正常。显微镜下肾小球及

肾小管间质病变均较轻，甚或正常。这一类型IgA肾病需要与薄基底膜肾病相区别，后者免疫病理检查无IgA在肾小球系膜

区沉积，电子显微镜下肾小球基底膜弥漫变薄。此型病人预后好，病情稳定。

此型IgA肾病病人常常在体格检查中发现，一般预后好，只要定期随访观察即可。

2.尿检异常型

为IgA肾病中最多见的一种类型。起病隐匿，接近1/4的病人在体检中发现，确切的病程不易明确，主要表现为镜下血尿和中、少量蛋白尿。根据长期观察，本组病人多数预后较好，但也有少数人后期发展为慢性肾功能不全。本型的病理改变一般较轻，从轻度系膜增生性病变、局灶节段性肾小球硬化到少量的球性肾小球硬化。

此型IgA肾病病人常在体格检查中发现，临床表现较轻，往往不被病人重视。少部分病人病程后期可以出现高血压、肾功能不全。此型病人因病情的不同和变化，治疗方案与预后也不同，应定期随访观察，调整治疗方案。

3.反复发作肉眼血尿型

病人起病年龄较轻，大多数病人在起病时有上呼吸道感染或发热，劳累等诱因，在咽炎发作的同时出现肉眼血尿，医学上称之为咽炎同步性肉眼血尿。体格检查可以发现扁桃体肿大。发作性肉眼血尿持续时间短，大多数在3天以内，一般不超过一周。肉眼血尿发作间歇期可以有持续尿检异常，包括镜下血尿和少量蛋白尿（尿蛋白一般不超过1.5克/24小时）。

在肉眼血尿发作半月之内作肾活检，常可发现肾组织中有少量新月体，一般为小新月体（不超过肾小球包曼囊周径的一半）。本型预后好，切除扁桃体后，多数肉眼血尿不再发作。

此型IgA肾病病人多见于儿童及青少年，表现为小便颜色的改变，洗肉水样、浓茶色、可乐色、酱油样等。本型病人大多数预后良好。

4.快速进展肾炎型

临床上血尿较为突出，约半数病人病程中可出现肉眼血尿，肉眼血尿持续时间较反复发作性肉眼血尿型IgA肾病病人长，可以达一周。在肉眼血尿间期尿红细胞数也比其他类型多，可出现红细胞管型。本型IgA肾病病人贫血和血清肌酐升高都比较常见，严重者可出现急性肾功能不全。病理上，肾小球常有新月体（>15%），节段性肾小球毛细血管襻坏死，肾间质有较多炎性细胞浸润。若不及时接受正确的治疗，本型病情进行性发展。因此，怀疑为这一类型病人时，需要及时接受肾活检，明确肾脏病变性质与程度，接受与系统性血管炎相似的积极免疫抑制剂治疗。

此型IgA肾病病人起病较急，临床上血尿突出。病理上新月体形成>15%，可以伴肾小球毛细血管襻坏死。需要积极的免疫抑制剂治疗。

5.大量蛋白尿型

此型IgA肾病病人以男性多见。临床表现大量蛋白尿（>3.5克/24小时），伴低血浆白蛋白（<35克/升）和高胆固醇血症。此外，高血压和肾功能不全也较多见。病理上常可以见到明显的肾小球球性废弃、肾小球节段废弃与明显的肾小管间质病变。也有文献报道少部分病人临床上以大量蛋白尿与低白蛋白血症和高脂血症为主要表现。病理上肾小球球性废弃与节段废弃，肾小管间质病变也较轻，这部分病人对糖皮质激素反应好。这一类型是微小病变性肾病的变异，还是IgA肾病还有待于进一步研究。

此型IgA肾病病人临床上蛋白尿突出。病理上肾小球与肾小管间质慢性化病变比较突出，部分病人可以进展为慢性肾功能不全。