Legg-Calve-Perthes病

发表者：沈品泉人已读

一、什么是股骨头无菌性坏死

即Legg-Calve-Perthes病，是一种发病原因尚不清楚的综合征，为儿童期开始发生的股骨近端和股骨头骨骺的缺血性坏死，发生于儿童股骨头的自限性、自愈性、非系统性疾病，但近年来也有学者报道为系统性疾病。最早于1910年由Legg（美国）、Calve（法国）和Perthes（德国）相继发现并描述，故称为Legg-Calve-Perthes综合征，简称Perthes病。近一个世纪以来，对该病有各种名称，如股骨头骨软骨炎、髋关节软骨病、股骨头无菌性坏死、股骨头缺血性坏死、扁平髋等。这些命名只是从该病的某一角度来观察而取名的，均不能反映其真实本质，因此Legg-Calve-Perthes病或Perthes病的名称一直沿用至今。

二、哪些原因会引起股骨头无菌性坏死

股骨头无菌性坏死发病为多因素而具体原因尚不十分明确，很多研究结果表明股骨头内血管有病理改变，与动脉和静脉系统均有关联。

凝血异常
有些研究认为本病与蛋白C、蛋白S、莱顿V因子以及纤维蛋白溶解低下引起的凝血机制异常有关。患儿常一过性滑膜炎伴股骨头骺暂时性缺血，股骨头、颈部静脉回流中有血栓形成，引发股骨头内静脉血栓，静脉压增高和低氧性骨坏死。
2.股骨头动脉受阻
股骨头的动脉供应主要来自环绕关节囊外的内、外股返折动脉两个动脉环，主要供血时内返折动脉终末分支。返折动脉两个动脉环，主要供血来源是内返折动脉的终末分支。在粗隆后凹穿过关节囊，成为外颈动脉升支。该血管在粗隆和关节囊之间走行。8岁以内的小儿该通道非常狭窄。除了关节囊外的动脉环，还有滑膜下关节囊内的动脉环，与4个颈部升支汇合。男孩的关节囊内动脉环不如女孩的发育完善。多数情况下，没有跨骺板的血管，经圆韧带的供血量也非常少。血管造影可显示Perthes病的患儿股骨上端供血改变。有研究患儿血管造影可清楚地显示股骨头关节囊上方动脉闭塞，随病情进展，血管造影可见再通现象。
3.股骨头、颈部静脉回流异常
静脉回流通常经内侧返折静脉，Perthes病患儿患侧股骨颈部静脉压升高并伴随有干骺端静脉充血，同时发现静脉回流经远端的骺静脉。Heikinen等发现46例股骨头骺出现碎裂现象的初期，股骨颈有血流异常，而在恢复期有此现象的不到半数。多数静脉回流受阻的也会在X线照片上显示明显异常。股骨头愈合后，静脉回流也恢复正常。
4.生长发育异常一“易感儿”
Perthes病的患儿常有生长发育异常，表明这些儿童容易发病。患本病的小儿中常见骨龄较年龄明显落后。例如,腕骨发育的骨龄较年龄落后2年以上。在5岁以前诊断的患儿，4~5年后常见骨龄落后，而在8岁以后诊断的患儿，第2年骨龄与年龄的差别缩小。有时在X线片上可见到某一腕骨停止生长,过去称之为“骨龄停止”。三角骨和月骨有明显的生长落后，而头状骨和钩骨不受影响。双侧Perthes病的患儿，其大多角骨的生长明显落后。腕骨发育迟缓较尺、桡骨的更为明显。Perthes病患儿的晚期，骨龄发育加快，直到赶上正常年齡为止。Perthes病的骨龄落后已为人们所熟知，但其落后与发病机制之间的关系仍不明了。Perthes病的患儿其他方面的生长落后，如初生体重明显低于正常新生儿。但低体重儿与日后身材是否矮小并不完全一致。有的在诊断Perthes病后一个时期内生长缓慢，但最终都能赶上。青春期到来的时间正常，多在12~15岁。当时患儿的身材和骨龄与同龄儿相似。但有报道称患儿的手、足较正常小。上述生长异常解释为与生长激素有关。Perthes病的患儿其生长素介质A水平显著低下，放射免疫测定生长素介质C( somatomedin C)的活性正常。然而，另有报道称Perthes病的患儿血浆中生长素介质水平低(患儿矮小，骨龄不成熟)。正常小儿在生长期血浆生长素介质C升高，而Perthes病患儿的初发阶段生长素介质水平可能无此改变。有研究称患儿的甲状腺功能正常，但也有报道发现患儿的游离甲状腺索和三碘甲腺原氨酸( riodothyronine)较对照组高。
5.外伤
有作者提示外伤可导致股骨头AVN病，从而发病。在发育中的股骨近端，主要的外侧骺动脉必须蜿蜒于狭窄通路中，局部外伤后可造成血管断裂。另外，该动脉必须穿过股骨头的一层厚软骨，也容易在外伤时中断。尽管如此，假设外伤是致病因素很难证实，而反复的轻微外伤在小儿司空见惯。
6.动作过多或称“注意力缺失症”
很多Perthes病的患儿极度活跃，有些几乎达到病理性的动作过多或称之为注意力缺失症( ttention deficit disorder)。一组68例患儿采用平卧休息治疗,其中48例随成长而动作过多，不间断地活动和倾向爬高和跌落。一组Perthes病的1/3患儿依其行为特征可定为注意力缺失症范畴。因发生率高，可能在病因方面起作用，而具体作用仍欠明确。
遗传影响
有作者对Perthes病的患者家系做过追踪，发现四代人中63个成员有28名罹病。双胞胎中约有3%发病。Gray认为本病属多因素遗传，在第二和第三代亲属中约有0.8%发病。Burch等人的结论是本病系性连锁隐性和常染色体同种结合可出现遗传型不同的先天性畸形。
8.环境影响
英国首先提出环境致病因素，城市人口中多见，患儿坐高比对照组低，足部发育小、家境困难等与发病有关，由此考虑营养不良因素。有作者发现患儿血锰(Mn)水平低。在很多地区并不能证实上述环境因素与发病的关系。
9.滑膜炎
在Perthes病的初期，早于X线片显示异常前，可有髋关节滑膜炎。很多学者研究髋关节滑膜炎是否为Perthes病的病因，结果发现滑膜炎是本病的初期表现。大组病例的结论是髋关节炎引发的Perthes病只占1%~4%。从关节内压角度看病情不同其变化也各异，故不能作为病因考虑。Perthes病初期的髋关节内压稍有增加，特发性髋关节滑膜炎的关节内压有中等度增加，而化脓性关节炎的关节内压则有显著升高。髋关节内压在伸直和内旋位时增高，因此无论牵引或固定时，髋关节至少应屈曲30度。
10.多种假说的统一
所谓假说的统一是根据当前所了解的归纳使之成为一体。可以说股骨头的静脉回流不畅，缺乏血栓溶解,增加股骨头的循环压力导致AVN。发病前的外伤可能促使缺血发生，活动多的小儿髋部着地跌倒，致股骨头骺发生轻微外伤，传导到干骺部引发血管内凝血块倾向，患儿因缺乏血块溶解蛋白，如蛋白C和S，在干骺部静脉内形成血凝块，股骨颈内静脉压升高，凝血块蔓延到股骨头，该部产生栓子，一段时间后股骨头致密出现X线上的Perthes病的影像。
三、股骨头无菌性坏死有哪些常见表现

临床上主要表现跛行、患侧髋关节疼痛和活动受限。跛行一般是避痛性和川德伦堡征的混合，步态的负重相躯干多斜向患侧，以减轻外展肌的负担和降低患髋的关节内压，活动量大时跛行加重，通过休息而减轻。患侧髋关节疼痛，局限于臀部、髋关节前方和大粗隆部位，有时因疼痛可放射到膝部( Hilton征)而易误诊，疼痛在活动后加剧或在夜晚明显。患儿或家长常会想起数月前曾有外伤史(跌倒或扭伤)，随后即有跛行和髋部疼痛。最初发现症状数日后可完全缓解，但时而加重时而减轻，常因症状轻而拖延数月才去就诊。髋关节活动受限以外展和内旋为主，起病之初髋关节活动受限程度也不尽相同，系因肌肉痉挛所致，患儿休息后，肌痉挛也可消失，患侧可查出川德伦堡征阳性。依病程长短和病情轻重不同，患儿臀肌、股四头肌和腘绳肌的萎缩程度各异。临床上X线征为股骨头囊性变，碎裂，塌陷，最后可导致扁平髋畸形等。

四、哪些孩子容易发生股骨头无菌性坏死

2～l2岁儿童均可罹患本病，以6—8岁儿童多见，男女发病率为4：1，多为单侧发病。其中生长发育异常、外伤史、活动过多或称“注意力缺失症”、胎儿期母体吸烟、出生时低体重或身长过短、二手烟暴露、大年龄（>8岁）女性竞技体育活动等孩子容易发生股骨头无菌性坏死，家长常介绍患儿非常活泼，跑、跳较多。

1、如何早期发现股骨头无菌性坏死

首先应对有危险因素的儿童加强关注，例如生长发育异常、骨龄较年龄明显落后、外伤史、活动过多或称“注意力缺失症”、胎儿期母体吸烟、出生时低体重或身长过短、二手烟暴露、大年龄（>8岁）女性竞技体育活动等儿童，其次对于反复发生髋关节疼痛、活动受限、步态异常等儿童应及时就医儿童专科，通过拍片、MRI等检查早期诊断早期治疗。有些患儿因疼痛放射到膝部而易误诊，在活动后加剧，最初发现症状数日后可完全缓解，但时而加重时而减轻，常因症状轻而拖延数月才去就诊，应引起各位家长的注意，早期就医。

2、股骨头无菌性坏死不治疗有什么后果

LCPD部分病例未发生股骨头变形，未经治疗而髋关节功能良好直至成年，一般40岁前无不适症状；部分病例股骨头则发生变形，早期出现骨关节炎表现。就目前所知，因LCPD而在成年需接受人工关节置换术者的预后多不理想。LCPD愈合或重塑潜能与发病时年龄相关。临床预后评价也与发病早期股骨头形态有关，但尚不清楚LCPD愈合和重塑的确定因素。LCPD患者年龄跨度很大，而年龄差异表明所处生长阶段不同，股骨头解剖、形态和血供会有很大差异。发病年龄段不同意味着股骨头生长和重塑潜能不同，从而影响股骨头预后。许多学者试图通过对LCPD分类来判断预后。然而，由于缺乏对病因病理的认识，这方面的努力仍存在许多问题尚待解决，相当部分病例的发展过程甚至难以预测。LCPD分类有利于对预后的判断，分类方法多基于影像学观察，以股骨头骨骺受累程度作为依据，反映了软骨下骨折的修复过程。Catteral首先报道在伦敦Great Ormond儿童医院病例随访研究基础上提出的与预后相关的LCPD分类方法，在该病研究历史上具有里程碑意义。Salter等和Herring等提出的外侧柱分类法基于多中心研究结果，根据股骨头骨骺碎裂期外侧柱受累程度分为4型(A~C型)，一般自出现症状至X线平片可进行分型需要平均6个月。A型预后均良好，B型年龄<9岁预后良好，>9岁则预后较差，C型的股骨头多不呈球形。在结果评价方面，多采用Stulberg等“根据股骨头、髋白对位状况提出的分类标准，即股骨头呈球型形态并有良好头臼对位者属I型和Ⅱ型髋，一般成年期不会出现早发性骨关节炎，预后较好；股骨头失去球型形态但头臼有良好对位者为Ⅲ型和Ⅳ型髋，成年期出现轻到中度早发性骨关节炎；股骨头失去球型形态且头臼不对应者为Ⅴ型髋，50岁前出现重度骨关节炎，预后较差。