医学哲思——100例先天性第一鳃裂畸形随想

100例先天性第一鳃裂畸形随想

——量的积累、质的突破、新的跨越

广东省人民医院

头颈五官疾病诊治中心

颌面咽喉头颈外科

陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室

近日，随意浏览国内某刊物，竟然有同行两年内完成60几例先天性第一鳃裂畸形手术，而且还是对照研究。也许，该作者真地治疗了若干病例，可是他根本没有意识到先天性第一鳃裂畸形是一种罕见的疾病，临床较低的发病率不足以支撑一家地级三甲医院虚构文章中的病例数，于是乎露出马脚。我无意指责该论文的作者，因为，可伶的他也是当前唯学历、唯论文、唯科研的职称晋升体制下的无数受害者之一。

先天性第一鳃裂畸形的发病率到底如何？看看国外的文献报道，其年发病率约1/100万，占所有先天性鳃裂畸形的1%-8%。数字比较抽象，打个比方，按广东省统计局发布的数据显示，2017年末广东常住人口11169万人。那么以此类推，2017年广东省第一鳃裂畸形年发病例数大致为111人。排除经济状况、认知程度、就诊便利、就医选择、专科设置、误诊漏诊等若干因素影响，按区域内诸多医疗单位平均分摊，可能许多医生一年都难得遇见一例，穷其一生也是屈指可数，临床积累和学习曲线自是无从谈起，患者所期待的"手到擒来"的疗效更是遥不可及。

临床研究和规律的总结，离不开病例的收集。倘若是常见病、多发病，动辄成千上万，不足为奇！然而，恰恰是这样相对罕见的疾病，却是来之不易。截止2018年7月14日，“陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室”已经收治100例先天性第一鳃裂畸形病例。“不积小流无以汇江海”，100的积累离不开我们近10年来的潜心耕耘，离不开我们对先天性鳃源性畸形系列研究的执着和坚持；离不开患者对我们团队品牌的信赖和同行对我们术有专攻的认可。

由零到100，不仅是量的积累，更蕴含着质的突破和心的感悟！先天性第一鳃裂畸形的手术处理不同于一般的腮腺外科，不仅涉及面神经和耳大神经保留，而且强调耳道重建、腮腺功能保留、面部皮肤缺损的修复等。由于多数患者都有炎症感染和切开引流史，手术难度与一般的腮腺肿瘤外科比较，有过之而无不及。对于多数医生而言，这是一块难啃的“硬骨头”。多年的钻研，我们摸索总结出病灶与面神经解剖毗邻关系的规律，为术前预判和术中避免面神经损伤提供了行之有效的方法。与此同时，我们又精益求精地将功能性腮腺外科的理念践行于先天性第一鳃裂畸形的外科处理，彻底切除病灶的同时，极大地保留了术区重要血管、神经和腺体的功能。

由零到100的跨越，只是一个小小里程碑，但绝不是可以停车歇脚的终点，而是“雄关漫道真如铁，而今迈步从头越”的新起点。我们将继续专注先天性鳃裂畸形的系列研究，集腋成裘、厚积薄发、推陈出新。我们更希冀，以我们丰富的临床经验、深厚的专业知识和精湛的外科技艺，继续造福每一位深受先天性第一鳃裂畸形困扰的患者和家庭，终结疾患所带来的肉体苦痛！

100是一个充满期待的、圆满、完美的象征，它所带来的欣快感着实让我们神清气爽了的一回，仅此而已。100光环的背后隐藏了医者诊治每一例病患的辛劳、思虑和感伤；100的荣誉唤醒了无影灯下无数次的刀光剑影、惊心动魄和如履薄冰的回忆。“痛苦如此持久，像蜗牛充满耐心地移动；快乐如此短暂，像兔子的尾巴掠过秋天的草原！”第二次世界大战前苏联著名的女狙击手帕夫柳琴科墓志铭如此写到。或许，痛苦的煎熬和持久的磨练就是为了让我们有信心、挥洒自如地迎接下一个短暂的快乐和崭新的跨越！

End

文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室

广东.广州

2018年7月17日（戊戌六月初五）

（ILMS）

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