腹膜后生殖细胞肿瘤，您了解吗？

儿童腹膜后生殖细胞肿瘤包括成熟及不成熟畸胎瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤。其形态学特征与骶尾部畸胎瘤相似。成人腹膜后畸胎瘤可以是原发也可自性腺转移而来。二者均以男性多见。成人腹膜后生殖细胞肿瘤，包括精原细胞瘤、胚胎性癌、畸胎癌、成熟及非成熟性畸胎瘤、成熟性畸胎瘤伴有恶性变、卵黄囊瘤、绒癌等。腹膜后生殖细胞肿瘤较之同样形态的纵隔肿瘤更可能是由睾丸转移而来。

一、畸胎瘤

腹膜后囊性畸胎瘤以婴儿和儿童多见。女性多于男性。肿瘤位于腹膜后间隙的上部及脊柱周围，临床上有腹部包块及腹痛、背痛等症状。显微镜观：与卵巢囊性畸胎瘤相似。由3个胚层来源的成熟组织构成。多为皮肤及附属器，尚可见神经组织、脂肪组织、骨、软骨及淋巴组织等。内胚层组织如胃肠、胰腺、纤毛柱状上皮组织少见。少数腹膜后囊性畸胎瘤可发生恶性变。恶性成分多为上皮成分如鳞状细胞癌、腺癌等，并可发生转移。

二、内胚窦瘤

内胚窦瘤又称卵黄囊瘤。少见，发生于儿童的骶尾部。腹膜后更少见。显微镜观察：瘤细胞呈多角形或立方状，排列成团或条索状，有乳头及腺管样结构，尚可见筛网状及囊状结构。细胞间隙及囊腔内可见透明小球及肾小球样结构。肿瘤间质血管丰富，结缔组织可发生黏液变性。本肿瘤恶性程度高，对放疗不敏感，可广泛转移。

三、精原细胞瘤

男性多见，年龄在30～50岁之间。诊断腹膜后原发精原细胞瘤时，应首先排除转移的可能。转移肿瘤常常累及多个淋巴结及两侧腹膜，而腹膜原发肿瘤多为单个结节。睾丸原发肿瘤临床上可以明显，也可以是隐匿性。以往切除的睾丸肿瘤手术后很长时间还可以发生腹部转移。有的睾丸原发肿瘤表现为曲细精管内肿瘤。腹膜后精原细胞瘤多位于腹膜后间隙的上部和中部近肾脏和胰腺。显微镜观察：肿瘤细胞单一，瘤细胞较大，多边形或圆形，胞界清楚，胞浆透亮，含糖原、脂质或红染颗粒，PAS染色阳性。核大深染，圆形，位于中央，常有1～2个小核仁。核膜不规则，染色质颗粒状，核分裂常见。瘤细胞常排列成不规则巢状或不规则腺泡状，但无腺腔形成，部分还可见梁索状结构。间质为纤细的结缔组织，其内可见多少不等的淋巴细胞浸润，甚至形成淋巴滤泡，此为该瘤的形态学特征。值得注意的是：少数肿瘤可见较多的肉芽肿结构，此时应多取材找典型瘤细胞区域，避免误诊。电镜下：肿瘤细胞有原始连接，核圆形或卵圆形。胞浆内富含糖原。免疫组化：肿瘤细胞表达胎盘样碱性磷酸酶（PLAP）。

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