膀胱扩大术治疗非神经性神经原性膀胱（小容量高张膀胱）

患儿女性，12岁。因“反复漏尿8年”入院。有分次排尿，每次尿量约30m-50ml。体征：营养一般，发育中等。腹平坦，柔软，无压痛，未触及明显包块，肝脾未触及。双肾区、输尿管点及膀胱区无压痛，四肢活动自如，四肢肌力、肌张力正常，步态正常。骶尾部无异常隆起及凹陷。辅助检查：彩超：膀胱声像异常、残余尿增多；左侧上尿路声像异常，不除外膀胱输尿管返流。CTU：左肾发育不良，皮质变薄约2-5mm；膀胱形态失常呈长梨形，壁毛糙不光滑，可见小乳头突起，考虑神经源膀胱。IVU：左肾盂肾盏显影延迟，左输尿管全程扩张，右侧下段稍扩张；膀胱呈“圣诞树”样，符合神经源膀胱改变。膀胱造影：左膀胱输尿管返流（3级），膀胱呈“圣诞树”样，符合神经源膀胱改变。MRU：左肾发育不良、神经源膀胱；第五腰椎、第一骶椎隐性脊柱裂，脊髓末端位于T1水平。ECT：左肾显影不清，基本无功能。尿动力学检查：膀胱容量下降，残余尿量增多，最大膀胱容量80ml，膀胱顺应性下降3.25ml/cmH₂O，充盈末期Pves:69 cmH₂O。膀胱镜检：膀胱颈口无缩窄，膀胱底欠光滑，除膀胱底外其余各膀胱壁均呈肌小梁样相互交织，膀胱顶凸向上，符合神经源膀胱表现。入院诊断：小容量高张膀胱、左侧膀胱输尿管反流、左侧反流性肾病？。充分术前准备后行左侧输尿管膀胱再植术+乙状结肠膀胱扩大术+膀胱造瘘术。术后1月出院时，患儿未再有漏尿。间歇导尿显示膀胱容量约200～240ml；术后2月显示膀胱容量约300～400ml左右，膀胱残余尿量约30ml；术后3月行膀胱镜检查、左侧输尿管支架管拔除术，膀胱顶部粘膜如常（肠代膀胱处），无小梁形成和憩室；术后5月，白天、夜晚再无尿失禁，已停止间歇导尿，未应用任何药物，无尿路感染，膀胱容量维持在350-400ml，恢复正常学习、生活。

讨论：小容量高张膀胱属非神经源性排尿功能障碍的一种类型，临床上可表现为尿频、尿急、尿失禁、遗尿、夜尿增多或排尿困难，但无神经系统疾病，长期反复的尿路感染可导致逼尿肌不稳定和低顺应性膀胱；影像学表现为膀胱容量小，膀胱壁增厚、小梁或憩室形成；尿动力学表现为膀胱容量下降，充盈期膀胱压力增高，充盈末期常出现较强的逼尿肌收缩。治疗原则上是消除感染及易感因素。但对于该例患儿，病史较长，长期的膀胱高压状态已导致左侧反流性肾病、左肾功能严重下降，单纯保守治疗难以奏效，事实上，患儿也曾经进行自家清洁间歇导尿数年，但病情未能得以理想控制。

膀胱扩大术主要目的是为了增加膀胱容量及顺应性，降低膀胱内压，以获得良好的储尿和排尿功能，避免上尿路功能损害。Buson等首先报道了行保留膀胱黏膜的单层肠浆肌层膀胱扩大术，这种方法是将膀胱自行扩大与肠浆肌层扩大相结合，既避免了膀胱自行扩大容易发生膀胱内膜挛缩和穿孔的缺点，又不易出现全层消化道膀胱成形术因保留消化道黏膜而产生的代谢紊乱、酸碱失衡等并发症，以及单纯行肠浆肌层扩大术后尿液刺激浆肌层而导致的浆肌层挛缩、纤维化。应用浆肌层覆盖膀胱黏膜可增加膀胱排空能力，且可比单纯逼尿肌切除获得更大的膀胱容量，常用的肠段是乙状结肠、回盲部及小肠。本例患儿我们采用乙状结肠膀胱扩大术，效果良好。

综上所述，小容量高张膀胱如病史较长，保守治疗效果不佳，可考虑行肠膀胱扩大术。