胡桃夹综合征诊断与治疗简介

胡桃夹综合征（nutcracker phenomenon）即左肾静脉压迫综合征。胡桃夹综合征与胡桃夹现象不同，若只有左肾静脉扩张现象而无临床表现者为胡桃夹现象，被认为是正常变异。

可发生在任何年龄，年轻人和中年人高发，男女均可患病，青春期身高迅速增长时更易发生。多见于体型瘦长者，体脂含量低者发生风险高。解剖分析胡桃夹综合征是由于左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角或腹主动脉和脊柱之间受机械挤压导致左肾静脉回流受阻，左肾、输尿管及生殖腺静脉压力增高导致的一系列临床症候群。解剖学上左肾静脉长度6～10cm，直径4～5mm，左肾静脉与下腔静脉之间的压力梯度0～1mmHg。若左肾静脉受压引起肾静脉压力明显升高，可引起肉眼血尿、蛋白尿、腰痛以及性腺血管扩张为临床表现的症候群。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。

还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张，出现左侧睾丸痛；女性主要表现为左下腹疼痛；此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。近年研究显示，除了上述常见表现外，胡桃夹综合征还可表现为失血性贫血、直立调节障碍、胃肠道症状，严重者可发生肾静脉血栓。

2017年英国的《Nutcracker syndrome:an update on current diagnostic criteria and management guidelines》强调，临床症状和体征对胡桃夹综合征的诊断至关重要，是诊断胡桃夹综合征的必备条件，不能仅凭影像学检测到的左肾静脉扩张诊断该病。

目前存在多种诊断参数和标准，尚无定论。对于临床怀疑者需进一步行影像学检查。2017年英国指南建议，首选左肾静脉超声多普勒检查，该检查的敏感性为69％ ～90％，特异性为89％～100％。若不能确诊可选择CT血管造影和磁共振血管造影，严重者可采用肾静脉造影。但也有学者将肾静脉超声检查作为初步筛查方法。

目前的超声检查参数和标准主要有2个指标：（１）左肾静脉肾门部与腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位内径比值为 3.0 -5.0；（２）左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角部位与肾门处血流峰速度比值为2.0 - 5.0。

英国指南建议左肾静脉内径比值（肾门／腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位）≥4.9（特异度100％ ）最为特异。

Said等提出胡桃夹综合征的CT征象包括鸟嘴征、左肾静脉内径比值≥4.9，肠系膜上动脉和腹主动脉夹角 ＜ 41°，左肾门附近侧支循环建立。也有学者认为肠系膜上动脉和腹主动脉夹角诊断意义有限。磁共振血管造影检查指标和CT相似，相对无创，辐射量少，对软组织显像更清晰。若上述检查仍不能确诊，可行肾静脉造影或血管内超声检查。这2种检查为有创检查，若左肾静脉和下腔静脉压力差 ＞3mmHg可确诊，是确诊胡桃夹综合征的金标准，但通常用于症状严重者。

治疗：

治疗原则：治疗方案的选择取决于病情严重程度。

1.对表现为轻度血尿或轻度可耐受的综合征时，推荐保守治疗。

重点是增长体质量。有报道胡桃夹综合征症状缓解与患者BMI增高明显相关。75％ 的18岁以下患儿经 24个月的保守治疗获得缓解，其缓解主要机制是腹腔内和肠系膜上动脉区纤维组织增多，腹膜后脂肪组织增加及静脉侧支循环的形成使左肾静脉高压缓解。

2.手术治疗: 手术干预可有效治疗胡桃夹综合征，包括开放性手术、腹腔镜手术和介入治疗左肾静脉支架植入术。需要指出，肾静脉支架植入术的案例近年增多，但对该方法的应用尚存争议。开放手术仍为主要治疗方法。

手术指针：

（1）对于肉眼血尿（尤其是反复性）：

（2）症状严重者（包括腰痛或腹痛、贫血、自主神经功能障碍、肾功能受损包括持续性体位性蛋白尿和精索静脉曲张）；

（3）18岁以下儿童经保守治疗 24个月无好转；

（4）成人经6个月保守治疗无改善或加重者。