静脉畸形合并疼痛或局部血管内凝血的处理

1、首先诊断为静脉畸形，行凝血功能全套+血常规检查（PT、APTT、Fib、FDP、D-dimer、Platelet）；

2、疼痛评估：

3、若D-二聚体正常，患者出现疼痛，可给予

<12岁儿童：

①布洛芬（美林）：5-10mg/kg，q6-8h；

②对乙酰氨基酚（泰诺林或百服咛）：10mg/kg，q6-8h；

>12岁及成人:

①塞来昔布（西乐葆）：每次1-2片，q12h，对胃肠道反应小

②阿司匹林（拜阿司匹林）：成人，每次50-100mg，qd；效果更强。

NSAIDs可能的不良反应和注意事项：

①影响血小板凝集，延长出血时间，禁用于有出血性和接受抗凝治疗患者；

②抑制前列腺素介导的肾功能，特别是在有肾脏疾病和脱水性的患者，因此不能与有肾脏毒性的药物合用；

③可使胃激惹和消化道出血。消化道出血高风险的患者，联用质子泵抑制剂可以降低风险；

④可使白三烯增加，故可能加重哮喘。对有哮喘病史的儿童，必须询问以前是否安全地使用NSAIDs药物，重症哮喘患者禁用；

⑤大剂量NSAIDs类药物可影响骨发育，不建议小儿长时间大剂量服用；

⑥对NSAIDs过敏患者禁用，患有严重湿疹和过敏体质的儿童慎用，肝功能衰竭者禁用。

2周-1月复查血常规+肝肾功能。

4、若仅D-二聚体升高，患者无疼痛，可不采取抗凝或止痛处理，直接硬化治疗；患者出现疼痛，可给予

①低分子肝素1mg/Kg/Q12h（儿童剂量减半），皮下注射，共20天；或者若疼痛复发，可延长用药时间；

②如需长期皮下注射低分子肝素治疗，成人可替代口服利伐沙班（10mg/Qd）或达比加群酯（110mg/Bid），儿童不建议使用口服药。

并同时行硬化治疗。

术后监测血常规+凝血功能全套。

5、D-二聚体升高+纤维蛋白原降低或PT、APTT时间延长：

①无论有无疼痛，均需予以低分子肝素1mg/Kg/Q12h（儿童剂量减半），皮下注射，术前、术后各10天；

②若无好转，建议长期皮下注射低分子肝素治疗，成人患者可替代口服利伐沙班（10mg/Qd）或达比加群酯（110mg/Bid）；儿童不建议使用口服药。

③若纤维蛋白原低于1g/L，建议术前输注新鲜冰冻血浆或冷沉淀或纤维蛋白原制剂。

凝血功能改善后行硬化治疗。

建议每周复查血常规+凝血功能全套。