中耳胆脂瘤

【定义】中耳胆脂瘤（cholesteatoma）是一种位于中耳内的上皮代谢物堆积不能排出造成的囊性结构，而非真性肿瘤。胆脂瘤可继发于慢性化脓性中耳炎，中耳胆脂瘤也可继发细菌感染形成慢性化脓性中耳炎，所以本病又称为伴有胆脂瘤的慢性中耳炎（chronic otitis media with cholesteatoma）。

【分类】分为先天性和后天性两种。先天性胆脂瘤（congenital cholesteatoma）系胚胎期外胚层组织遗留，或迷走于颅骨中发展而成，可见于岩尖，鼓室或乳突。后天性胆脂瘤（acquired cholesteatoma）又分为后天原发性和后天继发性两种：后天性原发性胆脂瘤（primary acquired cholesteatoma）无化脓性中耳炎病史，如果胆脂瘤合并细菌感染，中耳可出现化脓性炎症；继发性胆脂瘤（secontary cholesteatoma）则往往继发于慢性中耳炎。

【发病机制】

后天性胆脂瘤形成的确切机制尚不清楚，主要的学说有：

（1）袋状内陷学说：咽鼓管通气不良，鼓室内长期负压，或中耳慢性炎症，使位于中、上鼓室间的粘膜、韧带等组织肿胀、增厚、粘连，鼓前峡和鼓后峡因此而全部或部分封闭，上鼓室、鼓窦及乳突腔与中、下鼓室、咽鼓管之间因为上述组织粘连而形成两个互不相通的系统。上鼓室负压导致鼓膜松弛部内陷，逐渐形成内陷囊袋（pocket retraction）。而且因为囊袋的内壁系由鼓膜的表皮层组成，上皮及角化物质不断代谢脱落、堆积；囊袋内角化物及上皮屑不能及时排出，堆积的增加导致囊腔的体积扩大，形成胆脂瘤。此为后天性原发性胆脂瘤。

（2）上皮移行学说：慢性化脓性中耳炎鼓膜的边缘性穿孔或大穿孔时，外耳道及鼓膜的上皮沿边缘性穿孔向鼓室内移行生长，长入鼓室窦、鼓窦及乳突区，继而因为这些长入的上皮脱落上皮屑及角化物堆积，不能自洁，逐渐增大，因而形成了继发性胆脂瘤。

（3）鳞状上皮化生学说：有些学者认为中耳粘膜的上皮细胞在炎症刺激后，部分可化生为角化型鳞状上皮，继而形成胆脂瘤。

（4）基底细胞增殖学说：也有学者认为，鼓膜松弛部上皮细胞能通过增殖，继而形成了上皮小柱，形成的上皮小柱破坏基底膜，此后伸入上皮下组织，形成胆脂瘤，此为原发性胆脂瘤。

【病理】

胆脂瘤是一种伴有上皮代谢堆积物的囊性结构，非真性肿瘤。胆脂瘤袋的内壁为复层鳞状上皮，其内充满脱落的上皮屑和角化物。胆脂瘤向四周不断膨大，可破坏周围的骨质。这种破坏骨质的确切机制尚不清楚，有机械压迫学说和有酶（蛋白酶，胶原酶，酸性磷酸酶等）学说等。

【症状】

1.耳流脓 长期流脓，脓量可多可少，脓液常有恶臭。后天原发性胆脂瘤早期可无耳内流脓病史，合并感染后形成中耳炎症，出现耳流脓。

2.听力下降 早期局限性上鼓室胆脂瘤可无听力下降。如破坏听骨链，则听力下降。继发性胆脂瘤有传导性或混合性耳聋。也可由于胆脂瘤的代替缺损听骨的传音功能，听力损失不明显。

3.耳鸣 部分患者伴有可耳鸣。

【检查】

1.耳镜检查 鼓膜松驰部穿孔、或紧张部后上方边缘性穿孔、或鼓膜大穿孔，前者最为常见。穿孔处可见灰白色片状或豆渣样物质。穿孔处有可伴有肉芽。松弛部穿孔有时被一层痂皮覆盖。部分患者胆脂瘤较大，破坏上鼓室外侧骨壁或外耳道后上骨壁，或导致外耳道后上壁塌陷。

2.纯音测听 听力损失为传导性或混合性，严重的患者内耳功能损伤出现感音性聋或全聋。有的患者可伴有眩晕。

3.颞骨CT扫描 上鼓室、鼓窦或乳突骨质破坏，边缘整齐。早期胆脂瘤表现为鼓室盾板破坏变钝，这需要在冠状位CT影像上观察。

【诊断】 结合病史、鼓膜穿孔体征、CT影像特点，诊断一般不难，但对于鼓膜紧张部穿孔继发的胆脂瘤，诊断需要更加仔细，观察耳内镜检查有无鼓室内胆脂瘤皮屑样物。

【治疗】 无禁忌症前提下，手术治疗是首选的方法。

乳突切除+鼓室成形术+耳甲腔成形术，彻底清除胆脂瘤及病变组织；重建听骨链。术中根据鼓室粘膜病变情况及咽鼓管周围病变情况决定一期还是二期重建听骨链，鼓室粘膜完全损坏，咽鼓管粘连、闭锁等，可选择二期听骨链重建。

（此文参选自：孔维佳 周梁.耳鼻咽喉头颈外科学（第3版）. 北京: 人民卫生出版社， 2015.）