关于耳聋相关疾病问与答

1、儿童耳聋的流行病学现状及为何要早起干预？

2001年，我国卫生部、中国残联和国家统计局进行全国首次O～6岁残疾儿童抽样调查，数据显示在这个年龄阶段，中国目前有听力残疾儿童l5.8万，而且，每年还在以2．3万的速度继续增长。人的语言是出生后学得的，1岁以内接受足够的声刺激对于听觉中枢的正常发育至关重要。2岁之前是是儿童智力和情感发育的重要时期，通过听觉系统从环境中获取足够的刺激和信息。语言发育的最重要的时期是3岁之前。由于出生后听觉系统还在继续发育中，如不能从外周获得足够的刺激，不仅不能正常发育，还可能引起听觉通路一系列改变。

2、耳聋的分级？

临床上常以纯音测听所得言语频率听阈的平均值为标准。耳聋分级以单耳听力损失为准，分为5个级别：(1) 轻度耳聋，听低声谈话有困难，语频平均听阈<40db；(2)>90dB。

3、导致新生儿耳聋的高危因素有哪些？

（1）新生儿窒息；（2）遗传性儿童期耳聋家族史；（3）风疹病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等引起的母体宫内感染；（4）先天性耳畸形；（5）高胆红素血症；（7）病毒性或细菌性脑膜炎；（8）早产儿呼吸窘迫综合征；（9）呼吸机机械通气超过48小时；（10）母亲孕期使用过耳毒性药物。

4、新生儿听力筛查的时间选择什么时候？

根据我国卫生部卫妇社发〔2010〕96号文关于新生儿疾病筛查技术规范（2010年版）规定，正常出生新生儿，出生后48小时至出院前完成初筛，对于初筛未通过者，以及漏筛者于42天内均需要双耳复筛。如果复筛仍未通过，则应在出生后3个月龄内至省级听力障碍诊治机构进一步诊断。建议普通新生儿最好在出生后24～48h即进行筛查，此时，外耳道内的胎脂和中耳内的羊水大多已经排出。

5、如何降低听力筛查中的假阳性和假阴性情况？

（1）新生儿外耳道塌陷、胎脂堵塞耳道或阻塞检查探头可造成假阳性，即患儿原本听力正常，而筛查未通过；（2）另外，我们需要明确耳声发射仅仅可反映耳蜗外毛细胞的功能，不能反映出整个听觉传导通路的功能状态，听神经病、神经传导障碍等因素可能造成假阴性，即筛选通过，却没有正常的听力；（3）还要注意筛查时有可改变的因素，如鼓室积液，可表现为测不出耳声发射，表现筛查结果阳性，复筛时，由于积液已经消退，筛查可以转阴；（4）也有迟发性耳聋患儿，虽然初筛时通过，由于是迟发性病变，随后却发生了耳聋。

听力筛查中应该注意以上假阳性和假阴性的情况。

6、婴幼儿期间导致暂时性听力下降的主要原因？

分泌性中耳炎是婴幼儿期间导致暂时性听力下降的主要原因，发病率相当高，而且反复发作，研究显示有50%以上的婴儿在1岁之前患过分泌性中耳炎；30%～40%的患儿反复发作，5%～10%的患儿发病时间可持续一年左右。

7、新生儿和婴幼儿听力的早期筛查的意义及注意事项？

早期筛查是为了早期诊断，而早期诊断是为了早期干预，以便早期开始听力及言语康复训练。采取针对性的措施，不要等到6个月龄以后再干预。早期干预使患儿得到刺激神经兴奋的足量声信号。值得注意的是，配戴助听器，以及植入人工耳蜗均是重要的干预手段；给患者能够听到的适当强度的声音刺激同样是干预。

8、听觉功能障碍的流行病学现状及注意事项？

2001年,世界卫生组织统计全世界约2.5亿耳聋患者。对于婴幼儿，每1000人就约有1名先天性耳聋的患儿；而青年人约1%的人患有不同程度的听力障碍；中年人耳聋患病率达14%；65至75岁之间耳聋患病率30%；75岁以后耳聋患病率上升至50%。2006年我国全国调查显示现有听力残疾人口约2780万，每年新生听力残疾儿童2～3万。

9、传导性耳聋的主要原因？

中耳炎、中耳胆脂瘤是导致传导性耳聋的主要原因。急性中耳炎发生，鼓室腔内有积液，可为浆液、粘液、脓性液体，有急性感染的临床表现，如发烧、耳痛等，听力下降；慢性中耳炎无急性感染症状，但同样有听力下降及耳聋症状。中耳胆脂瘤可因破坏听小骨吸收导致中度以上的耳聋，而且需要及时手术治疗，以避免并发症的发生。

10、分泌性中耳炎是常见引起听力障碍的原因，其病因有哪些？

（1）咽鼓管功能障碍：咽鼓管通气引流、清洁、防御功能障碍；各种原因导致的咽鼓管机械性和/或非机械性阻塞，如腺样体肥大、腺样体炎、慢性化脓性鼻窦炎、巨大鼻息肉、鼻咽癌等可导致咽鼓管阻塞引起分泌性中耳炎。

（2）感染：最常见致病菌为流感嗜血杆菌，肺炎链球菌等。也可合并呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒等感染所致。

（3）变态反应：变态反应性鼻炎Ⅰ型和Ⅲ型变态反应也是分泌性中耳炎的危险因素之一。

11、分泌性中耳炎导致的耳聋有何特点？

（1）耳聋的同时伴有耳痛，小儿中耳炎耳痛更加明显。

（2）听力下降伴耳闷胀感： 小儿多不会主动表达听力下降，常表现看电视调大音量，对父母呼唤声不回答，学习成绩下降等。

（3）耳聋的同时伴有耳鸣。

13、儿童分泌性中耳炎的治疗建议？

一般情况下，对于儿童分泌性中耳炎先保守治疗，观察治疗3个月，如无改善，可以考虑鼓膜置管术及肥大的增殖体刮出术。美国耳鼻咽喉头颈外科学会在《分泌性中耳炎临床指南》（2004）中建议，对听力正常、鼓室积液持续3个月者，可继续观察、随诊3～6个月，直至患耳痊愈。如果患者双耳听力损失大于40dB，而且已经导致言语或语言发育延迟，或临床检查发现鼓膜结构有异常改变，则应该鼓膜置管手术。

14、分泌性中耳炎鼓膜置管后多长时间取出较为合适？

对于成年人，不伴有鼻窦炎、鼻息肉等，半年后可以考虑取管。但对于儿童患者，需要放置更长的时间，尤其是患儿伴有过敏性鼻炎、慢性鼻窦炎、腭裂或腭裂修补术后，应及时治疗过敏性鼻炎、慢性鼻窦炎疾病，在置管1年或1年以后取管比较合适。对于鼻咽癌放疗后的中耳炎，由于耳咽管粘连阻塞，可以长期带管，鼓膜置管不取出。

15、遗传性耳聋的基因诊断及预防？

遗传性耳聋分为非综合征型耳聋和综合征型耳聋两类。后者耳聋同时伴有其他器官功能的病变。人类基因组计划的开展促进了遗传学与临床医学的结合，耳聋基因诊断应运而生，对明确耳聋病因、预防耳聋发生有着重要意义，可以到专科医院进行相关检测，除了常规的耳镜检查和听力学检测外，还要查血，对血液样本进行DNB提取、目的基因片段扩增、基因序列测定等。

16、什么是老年性聋，以及临床表现？

随年龄增长，听觉器官衰老、退变导致的感音神经性聋属于老年性聋，表现为呈渐进性双侧听力下降，伴有对语言辨别能力下降，听到声音，听不清语言的具体内容。纯音听力检测显示曲线多呈以高频下降为主的曲线，也有呈平坦型的。

17、老年性聋的病因有哪些？

（1） 长期外部环境噪音和耳毒因子的损伤。

（2） 动脉粥样硬化，耳聋轻重与动脉硬化程度呈正相关。

（3）高脂血症也被认为与老年性聋发病有关。

（4）神经递质和神经活性物质的改变。

（5） Na,K-ATP酶活性改变导致耳蜗内电位下降。

（6）听骨链韧带变性，基底膜僵硬，螺旋孔骨质肥大，耳蜗导水管阻塞。

（7）听觉系统退变可引起全频听力损失。

（8）线粒体基因突变。

18、何谓耳硬化症？

耳硬化（otosclerosis）是骨迷路致密板层骨因局灶性骨质吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代，继而血管减少、骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。耳硬化病变多发生在前庭窗前部；也可累及环韧带及镫骨时，继而导致镫骨固定，出现听力下降。临床上主要表现为慢性进行性双耳听力下降，可伴耳鸣及眩晕。耳硬化的听力减退为缓慢进行性传导性和混合性耳聋，起病缓慢，呈隐袭型。多为双侧性，亦可双侧先后起病。

19、耳硬化导致耳聋的特点？

耳硬化耳聋有一个重要的特点为韦氏误听现象，即为患者在闹声环境中听人说话，其听辨能力反而提高。这是由于在过大的环境噪声中，说话者会自动提高嗓音，而患者因为耳聋，噪声对其听觉的掩盖作用减弱，便有听力提高的感觉。

20、耳硬化导致的耳聋如何处理？

耳硬化导致耳聋目前可以有两种处理方法，一种单纯为提高听力，可以选配助听器；二为手术治疗，镫骨足板小孔技术植入人工镫骨，可明显改善术后听力，手术是治疗耳硬化较好的选择。对于恐惧不愿意手术者则可以选配助听器。

21、何谓自身免疫性内耳病？

一般认为自身免疫性内耳病是耳蜗和第Ⅷ脑神经发生自身免疫性损害继而引起感音神经性耳聋的疾病。为对糖皮质激素等免疫抑制药治疗敏感。此病中、青年女性多见。其临床症状为是快速进行性，也可为波动性听力下降。可伴有耳鸣、眩晕和耳闷感；部分患者伴有全身其他系统自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。

22、听神经病的临床特点有哪些？

（1）不明原因的双耳感音神经性听力障碍,患者言语识别能力明显下降，与纯音测听获得的听阈结果不对应。（2）耳声发射正常，而最大声强刺激下ABR缺失或严重异常。本病多发生于小儿及青少年，儿童的感音神经性耳聋中有10%左右为听神经病。

23、听神经病怎么处理？

1、助听器：选配适当的助听器，可以提高对声音的感知能力，缺点是不能提高言语识别能力，因而部分患者最终放弃助听器的使用。

2、人工耳蜗植入： 是治疗的一种选择，但应注意由于某些患儿即使初诊为本病，有可能在一段时期后，听功能自行“恢复”正常，此为“短暂性”听神经病类型。因此，建议将耳蜗植入术的适宜年龄推迟在2岁。

24、耳聋、耳鸣合并眩晕最常见的疾病为梅尼埃病，如何确诊？

梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水为特点的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性听力下降，耳鸣、伴有耳闷胀感。根据中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2006年贵阳会议的标准，我国的梅尼埃病诊断依据为：（1）发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20min以上。常伴自主神经功能紊乱、平衡失调。无意识障碍。（2）波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展，波动性听力下降，听力损失逐渐加重。可伴有听觉重振现象。（3）伴有耳鸣和（或）耳闷胀感。（4）必须排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。

25、创伤性耳聋与创伤后耳聋的区别？

各种原因导致的外耳、中耳、内耳以及听觉中枢的损伤，均可导致创伤后耳聋。受伤的部位不同，耳聋性质也会不同，可以出现传导性听觉损伤、感音神经性听觉损伤。

创伤性耳聋一般是多指头颅创伤，压力波传至颅骨，由于骨惯性等原因引起镫骨足板活动度过大，而使迷路震荡、内耳出血、毛细胞和螺旋神经节细胞受损，导致感音神经性耳聋。

26、创伤后耳聋的病因和分类？

创伤后耳聋的病因：外耳道损伤致耳道闭锁；鼓膜损伤致穿孔；听骨链损伤中断；车祸、摔倒等原因导致颞骨骨折损伤内耳；气压骤变损伤内耳；放疗后放射性内耳损伤；爆破冲击波损伤内耳。

创伤后耳聋的分类：传导性听觉损伤；感音神经性听觉损伤。

27、中、外耳创伤性传导性耳聋是怎么回事？

创伤致外耳道耳道闭锁、鼓膜穿孔、听骨链中断所导致的听力损失主要表现为传导性耳聋。

外伤后患者感觉听力下降、耳闷、甚至可能出现耳鸣等不适。外耳道损伤时还可能有耳道流血症状。

（1）外耳道严重狭窄致耳道闭锁状态，可见外耳道塌陷，与对侧耳道壁紧贴，甚至损伤后耳道瘢痕闭锁，无法窥见鼓膜。

（2）如果鼓膜损伤则可见鼓膜穿孔（多见于紧张部），与中耳炎后遗的鼓膜穿孔不同，往往外伤性鼓膜穿孔的形状不规则，穿孔边缘多有血迹或血痂。

（3）单纯听骨链中断较少，多伴有颞骨骨折，甚至伴有颅脑外伤，以致出现相应的颅内损伤的症状。损伤后早期可有鼓室积血征象，表现为蓝色或紫色鼓膜。外耳道血迹及鼓膜撕裂伤，积血消退后则仍表现为听力下降。

28、中、外耳创伤性传导性耳聋治疗？

针对导致听力损伤的不同病因采用不同的治疗方法。

（1）外耳道耳道闭锁：需要行外耳道成形术，必要时需要植皮修复耳道损伤后的皮肤缺损或切除瘢痕后的皮肤缺损。

（2）外伤性鼓膜穿孔：单纯外伤性鼓膜穿孔早期一般不需要特殊处理，对于穿孔边缘卷曲严重，可能影响愈合的则将卷曲的边缘向穿孔中心展平，实际上绝大多数患者的鼓膜穿孔无需任何处理，大多数在伤后1个月左右自行愈合，但需要注意的是在鼓膜愈合之前，耳道内不可以进水，鼓膜干性穿孔也不可以滴用抗生素滴耳液，容易导致中耳感染。对于穿孔长期不愈合的可以考虑行鼓膜修补术，这个观察期可以达到3-6个月。

（3）听骨链中断：听骨链中断导致的传导性耳聋可以通过鼓室探查听骨链重建重新获得更好的听力，用人工听小骨或者自体皮质骨雕刻做成听小骨形态重建失去正常连接的听骨链。

29、内耳创伤性感音神经性耳聋的发病机制及症状？

耳蜗骨折导致内耳外淋巴液瘘导致感音性耳聋；骨折后空气可以进入内耳，外淋巴液瘘与内淋巴液体混合破坏了内外淋巴特殊的离子环境，严重地影响内外毛细胞的生理功能；损伤后也可导致迷路水肿，同样会造成感音性听觉损伤。症状有：（1）听力下降。（2）耳鸣。（3）眩晕。（4）恶心、呕吐、面色苍白、出汗等植物神经功能紊乱症状。经过一定时间可以出现中枢代偿，症状缓解。（5）部分患者可能合并面瘫，或颅脑损伤出现其他相应的症状，如头痛、恶心、喷射性呕吐，也可以出现相应颅神经及运动系统受损症状。

30、内耳创伤性感音神经性耳聋的治疗？

（1）对症治疗：对于听力下降伴有眩晕等症状的患者，建议卧床休息两周，禁止患者耳道滴滴耳液，切忌做擤鼻涕、用力咳嗽以及用力憋气等动作，以减少内耳感染的机会。眩晕明显的患者可以使用脱水药、抗眩晕药物。另外，可以早期使用大剂量类固醇激素。（2）手术治疗：对于薄层CT检查怀疑卵圆窗、镫骨足板损伤导致外淋巴瘘的患者可以考虑行手术治疗。（3）验配助听器。

31、什么是突发性聋？

突发性聋又称突发性感音神经性聋。指突然发生的感音神经性听力损失，通常在数分钟、数小时或一天之内（一般在12h左右），听力下降至最低点。发病率约为5000～20000人／年。患病的高峰年龄为50岁～60岁，近年发病年龄趋于年轻化趋势。虽然大多数患者的病因不详，但多数患者劳累后容易发病，有高血压、糖尿病等基础性疾病者容易患此病。目前一般多认为与病毒感染及内耳供血障碍有关，及其他多种相关因素。突发性聋的治疗主要为早期使用类固醇激素、营养神经药物、扩血管药物等，可以配合高压氧或混合氧吸入治疗。

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