继发性高血压5. 嗜铬细胞瘤

病因 嗜铬细胞瘤是—种起源于肾上腺嗜铬细胞，过度分泌儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱的肿瘤。嗜铬细胞瘤可起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。嗜铬细胞瘤9O%以上为良性肿瘤，8O～9O%铬嗜细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬细胞，其中9O%为单侧单个病变。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占1O%，恶性嗜铬细胞瘤约占5～1O%。

诊断 有以下临床表现要考虑嗜铬细胞瘤(1) 高血压：为阵发性、持续性，或持续性高血压伴阵发性加重；压迫腹部、活动、情绪变化或排大小便可诱发高血压发作；一般降压药治疗常无效。(2) 高血压发作时伴头痛、心悸、多汗三联症表现。(3) 高血压患者同时有体位性低血压。(4) 高血压患者伴糖、脂代谢异常、腹部肿物。(5) 高血压伴有心血管、消化、泌尿、呼吸、神经系统等相关体征，但不能用该系统疾病解释的高血压患者应进行嗜铬细胞瘤的临床评估及确诊检查。嗜铬细胞瘤定位诊断，CT、MRI可以发现肾上腺或腹主动脉旁交感神经节的肿瘤，MIBG扫描对肾上腺外、复发或转移肿瘤的定位具有—定的优势。功能诊断主要依赖于生化检测体液中的儿茶酚胺含量，其中包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺及其代谢产物；间甲肾上腺素类物质是儿茶酚胺的代谢产物，具有半衰期较长，不易产生波动，受药物影响小的优点，诊断价值优于儿茶酚胺测定。

治疗 多数嗜铬细胞瘤为良性，手术切除是最有效的治疗方法。¹³¹I-MIBG疗治是手术切除肿瘤以外最有价值的治疗方法，主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤的治疗。药物首选α肾上腺素能受体阻滞剂，必要时选用β肾上腺素能受体阻滞剂。