孕妇如何评估心脏发育异常（先天性心脏病）胎儿的预后？

孕妇怀了心脏心脏出生缺陷的宝宝，最关心的问题就是宝宝的长期预后如何，是否需要后续治疗，宝宝是否可以正常的成长等等问题。这些问题不仅关系到宝宝的“去”和“留”，也关系到家长对于宝宝的心理预期。但是由于胎儿期间出生缺陷的诊疗横跨产前诊断、新生儿和心血管专业，目前存在的医学和社会问题是胎儿出生缺陷缺乏规范化的宫内诊断评估和多学科干预体系。大量的心脏出生缺陷，在产前诊断专业被检出后，不能被准确的诊断和评估，出生后也得不到及时的转运，而孕妇也得不到清晰明了的诊疗咨询指导。

上海儿童医学中心心脏中心作为国内儿童心血管专业的学术领先单位之一，去年心脏出生缺陷的诊疗体量达5500例以上，超过国内总体量的1/25。2017年，由上海儿童医学中心心脏中心发起，在中华医学会胸心血管外科分会、中华医学小儿外科分会、中华医学会围产医学分会的指导下，中国心脏出生缺陷一体化诊疗协作组专家组成员进行多次讨论，撰写了《中国胎儿心脏缺陷诊断规范和临床评估专家共识》（2018年3月发布）。本共识的重点在于建立胎儿心脏缺陷的诊断体系，在明确诊断的基础上，通过专业、细化、简明的评分，为产前诊断医生和患儿父母提供清晰明了的诊疗咨询指导。

本人作为《共识》的主要撰写人之一，特将《共识》的精华内容摘录一部分，供广大患者参考和交流。

一、心脏出生缺陷（先天性心脏病）胎儿期的长期预后评估和评分标准：

结合我们目前儿童心血管专业的诊治综合水平，《共识》）拟定了胎儿心脏出生缺陷临床预后评分体系。按预后从好到坏评为0～9分，并分成4级：①Ⅰ级：0分，正常变异，无需医疗干预的心脏出生缺陷。②Ⅱ级：1～3分，强烈建议保留。出生后外科或内科干预效果非常好的心脏出生缺陷，术后严重并发症罕见，死亡率＜3%，再手术率＜5%。③Ⅲ级：4～6分，建议保留。出生后外科治疗效果良好的心脏出生缺陷，术后严重并发症少见，死亡率＜5%，再手术率＜10%。④Ⅳ级：7～9分，建议儿童心血管专家会诊并提供详尽的远期临床预后，由家属决定保留或放弃。外科手术治疗效果一般，往往需要分期手术。近期死亡率在10%左右，远期死亡率在20%～30%。

二、心脏出生缺陷（先天性心脏病）胎儿期的长期预后具体评分：

详见下附表格《常见胎儿心脏缺陷分型分层远期预后危险度评分》

本文截取《共识》心脏出生缺陷（先天性心脏病）胎儿期的长期预后评估和评分部分，以期给患儿家长简单明了的咨询指导。当然，虽然《共识》的目的是希望尽量简单明了而且科普，但是由于不同人群的受教育程度和对于医学的领悟不同，患儿家属不一定能够给患儿精确的评分。如果家长发现不能精确的评分，可以在好大夫上咨询我，我会尽可能给予协助。