听神经瘤

2015-03-27 872人已读

听神经瘤（acoustic neuroma）起源于听神经（耳蜗前庭神经）的鞘膜，不是真正的神经瘤。而且绝大多数起源于前庭神经的鞘膜，起于耳蜗神经者极少，所以更准确的应称为前庭神经鞘瘤（vestibular shwannoma）。该肿瘤为良性，尚无恶变报道。大多发生于一侧。少数双侧发病，多为神经纤维瘤病的一个局部表现。听神经瘤是颅内常见的肿瘤之一，约占8%～10%。通常在30岁以后出现症状。

【诊断】

（一）病理学特点

1．肿瘤常生长于前庭神经上支的中枢与周围部分的移行处的髓鞘(Obersteiner-Redlich区，离脑干约8mm～12mm，靠近内听道口)，是神经鞘瘤，而不是神经瘤。

2．由Antoni A（狭长双极细胞）和B纤维（松散网状）组成的良性肿瘤。

3．分子生物学证实该肿瘤的发生是由于22号染色体长臂上一个肿瘤抑制基因的丢失所致。

（二）临床表现

1．病史听神经瘤的病程较长,自发病到住院治疗时间平均为数月至十余年不等。

2．颅高压症状和体征非早期症状，主要见于大型肿瘤，尤其是伴有脑积水的病人。表现为视乳头水肿、头痛加剧、呕吐等

3局部神经功能障碍多数表现为耳鸣、耳聋和平衡障碍“三联征”。

⑴耳蜗及前庭神经症状

a早期可因肿瘤刺激出现耳鸣，通常为高音频耳鸣。

b进行性听力丧失但多不易为病人察觉，多数出现在高音频区，伴有语言分辨能力下降。

c感觉性听力丧失，Weber试验偏向健侧，Rene试验阳性（气导>骨导）。

d前庭神经受累可致眼球震颤（可为中央或周围性）。

⑵三叉神经功能障碍肿瘤较大时出现。表现为耳、面部麻木（麻痹症状），也有早期出现面部疼痛（刺激症状），之后出现麻木。

⑶面神经功能障碍肿瘤较大时出现，表现为患侧周围性面瘫和味觉改变。

⑷外展神经功能障碍少见，表现为复视，患侧眼球内收位，外展受限。

⑸后组颅神经（IX、X、XI颅神经）功能障碍肿瘤较大时出现，表现为声音嘶哑、饮水呛咳和吞咽困难等。

⑹小脑体征步态不稳，患侧肢体共济失调。

⑺脑干症状肿瘤较大时出现。表现为共济失调、复视、对侧肢体运动和感觉障碍，严重者可出现意识和呼吸障碍。

（三）辅助检查

1．耳蜗前庭神经功能检测

修订的Gardener-Robertson听力分类法见表。如果纯音测听和语言分辨率测定分属不同的级别，采用低级别。“50/50”（II级）是有用听力的标准（纯音听力测定域≤50dB,语言分辨率≥50%）。I级能正常使用电话，II级可对声音定位。

听力分级

级别

描述

纯音测听（dB）

语言分辨（%）

Ⅰ

好-优

0-30

70～100

Ⅱ

有用

31-50

50～59

Ⅲ

无用

51-90

5～49

Ⅳ

差

91-最大

1～4

Ⅴ

无

测不到

0

常用的检查包括：

⑴电测听比较准确的听力检查方法。蓝色为气导曲线，红色为骨导曲线。正常值为20分贝。听神经鞘瘤为高频听力丧失。

⑵脑干听觉诱发电位（BAEP）目前最客观的检查方法。听神经鞘瘤通常为Ⅰ～Ⅲ或Ⅰ～Ⅴ波潜伏期延长，或除Ⅰ波外余波消失。

⑶听觉反射域及听觉反射消减实验听觉反射异常提示耳蜗后病变。

⑷眼震电图（ENG）正常情况下每侧反应产生率为50%，如果一侧≤总数的35%，视为异常。肿瘤起源于前庭神经下支的病人可有正常反应（水平半规管是优势支，为上支分布区）。另外，前庭神经可保留正常功能直到该神经所有纤维都受累。

⑸温度实验（向外耳道）注入冰水测定眼震持续时间，降低程度≥1分钟为异常。

2．神经影像学检查

⑴头颅X线平片可拍摄侧位片、汤氏位片或司氏位片。以了解内听道口及岩骨破坏情况，特别是前者。内听道口扩大（喇叭形）最具诊断意义，但这是听神经瘤的间接征象，诊断的敏感性不如CT及MRI。

⑵头颅CT扫描要求有CT增强像，以避免遗漏小的肿瘤。岩骨的骨窗像有助于了解内听道口及岩骨的破坏情况。少数病人内听道无扩大。与MRI相比优越之处在于能显示骨性解剖（包括乳突气房），对于经迷路入路的手术计划很有帮助。

⑶头颅MRI扫描薄层轴位增强MRI是首选的诊断方法，特征性表现：内听道中央圆或卵圆形强化肿瘤。MRI可以清楚地显示肿瘤的性状（大小、边界、血运、侵及的范围、瘤周水肿）、与周围组织的关系（特别与脑干和血管的关系），有无继发幕上脑积水等。大型听神经瘤（直径>3cm）在CT或MRI片上可见囊变。

【鉴别诊断】

应与表皮样囊肿、脑膜瘤、三叉神经鞘瘤或其它颅神经鞘瘤相鉴别。

【治疗】

（一）治疗方法和选择原则

1．常用的治疗方法

⑴临床观察：密切观察症状、听力（听力测定），定期影像学检查了解肿瘤生长情况（每6个月一次CT或MRI，持续2年，如果稳定改为每年一次）。如症状加重或肿瘤生长>2mm/年，在一般情况良好时建议采取手术治疗，如病人一般情况差可行立体定向放射治疗（如伽马刀）。

⑵放射治疗（单独或作为外科手术的辅助性治疗）包括外放射治疗和立体定向放射治疗（如伽马刀，X－刀）。

⑶外科手术

2．选择原则

⑴选择不同的治疗方法应考虑以下因素：

a、病人的一般情况，如年龄、主要器官功能状态，以及是否合并其它系统疾病等。

b、肿瘤大小和部位。

c、肿瘤发展的速度。

d是否存在有用听力，是否能保留有用听力。

e、第VII和V颅神经功能的保留。

f、是否为神经纤维瘤病。

g、各种干预性治疗方法的效果（包括远期副作用）。

h、病人的要求和意见。

⑵一般选择原则

a、建议随访观察仅限于无占位效应症状的老年病人。

b、小型肿瘤（直径≤3cm）建议手术治疗。不能耐受手术者可观察或作伽马刀治疗。

c、大型肿瘤（直径>3cm）建议手术治疗。如果病人不能难受手术或术后复发建议放射治疗。

d、选择放射治疗方式时，如果肿瘤直径≤3cm适合立体定向放射治疗。

（二）外科手术治疗

听神经瘤显微外科手术治疗的目标应该是肿瘤的全切除，同时达到面神经解剖甚至功能的保留。对于小型听神经瘤，还应争取耳蜗神经的解剖和功能保留。

1、常用的手术入路及适应证

⑴枕下乙状窦后入路：神经外科医生最为常用和熟悉的入路。常用切口包括：倒钩形切口（显露较充分，适于Ⅰ～Ⅳ型听神经瘤切除），乳突后直切口或“S”形切口（适于Ⅱ型及部分Ⅲ型听神经瘤的切除），旁正中切口，马蹄形切口等。

优点：

a、桥脑小脑角显露充分；

b、面神经及听力保留的机会最大。

缺点：

a、并发症相对较多；

b、对于位于内听道内的小型肿瘤切除较为困难，易导致内耳功能障碍；

c、面神经通常位于肿瘤的前方（盲区），最后才能看见。

⑵经迷路入路：适用于主要位于内耳道内、几乎无桥脑小脑角扩展的小型听神经瘤。神经耳科学者常选择此入路。

优点：

a、可早期确认面神经，提高其保留率；

b、小脑及后组颅神经损伤机会小；

c、病人不会有蛛网膜下腔出血的症状（硬脑膜外入路尤其如此）。

缺点：

a、听力丧失；

b、暴露受限（限制了大肿瘤的切除）；

c、手术时间较枕下乙状窦后入路长；

d、术后脑脊液漏发生率高。

⑶经颞底硬脑膜外入路（中颅窝入路）：仅适用于位于内听道内的小型肿瘤。

优点：

有机会保留听力；

缺点：

a、后颅窝暴露差；

b、面神经麻痹发生率高（膝状神经节受损）。

⑷联合入路

如经迷路-小脑幕联合入路；经迷路-枕下乙状窦后联合入路等。

2．手术入路的选择

⑴如果手术以保留听力为目的，就不能选择经迷路入路。应注意：

A、有用听力要求域值<50db<span="">，或语言分辨率>50%。

B、以下情况手术有效听力保留较为困难：

a、术前语言分辨率<<span="">75%；

b、术前域值>25dB；

c、术前BASER异常波形；

d、肿瘤直径>50px。

⑵大型听神经瘤（直径>4cm）：

A、建议枕下乙状窦后入路或联合入路；

B、可采用分期（二步法）手术（间隔1~2周），对于改善巨大肿瘤的治疗效果有一定帮助；

⑶中型听神经瘤（直径50px～4cm）：

A如果需要保留有效听力，建议枕下乙状窦后入路；

B如果听力差或丧失，或估计很难保留有效听力，除枕下乙状窦后入路外，还可选择经迷路入路；

⑷小型听神经瘤（直径<50px<span="">，内听道内）：

A如果术前听力差或丧失，建议经迷路入路；

B如果术前听力良好且肿瘤位于内听道外侧，建议经中颅窝入路；

C如果术前听力良好且肿瘤位于内听道内侧，建议经枕下乙状窦后入路；

3．手术操作（以枕下乙状窦后入路为例）

⑴建议术前腰椎穿刺，以便术中引流脑脊液，尤其是大型听神经瘤；

⑵患侧腹部下1/4处备皮，以便必要时切取脂肪；

⑶暴露枕骨范围：外侧到乳突（乳突切迹内侧常有一导静脉，可电凝后离断，颅骨上的开口用骨蜡封闭），上至上项线。根据肿瘤大小决定中线侧和下方的显露范围。一般，不必暴露中线部位颅骨、枕骨大孔和寰椎后弓。小至中型肿瘤可采用“锁孔”开颅，上方达横窦，侧方达乙状窦。如侧方暴露需要，可以磨开乳突气房。骨窗边缘用骨蜡封闭以预防CSF漏。如乳突气房开放较大，可填入腹部脂肪组织。

⑷通过腰椎穿刺置管或将小脑半球抬起开放枕大池放出脑脊液（20ml～40ml），可以帮助降低脑组织的张力，增加暴露。

⑸电生理监测有助于定位三叉神经、面神经和耳蜗神经，是听神经瘤手术中重要的辅助手段；

⑹对于大型听神经瘤一般先行肿瘤囊内减压（用显微剪刀或超声吸引），切开肿瘤壁的位置多选择在瘤壁的后方，此处面神经通过的机率最小。切开肿瘤壁前，可使用电生理监测的刺激器确认预切开的部位是否有神经反应。

⑺肿瘤周边的分离应严格在蛛网膜界面内，最大限度地保护小脑、脑干、颅神经和血管。岩静脉一般位于肿瘤的上极，尽可能保留；如果需要，也可电烧切断，但少数病人术后可能出现小脑肿胀等相关并发症。

⑻位于内听道内的肿瘤可通过磨开部分甚至全部内听道后壁予以显露和切除。磨除的范围应根据肿瘤显露和切除的需要，同时结合术前岩骨和内听道的影像学资料确定。磨除时应不断冲水降温，防止神经的热传导损伤。另外应避免迷路的损伤。

⑼颅神经周围一般建议使用钝性分离。但在肿瘤壁与神经粘连紧密的部位建议使用锐性分离，以最大程度地减小对神经的牵拉。肿瘤与面神经最难分离之处多为内听道口附近。

4．手术后并发症

⑴颅神经功能障碍

A、面神经：表现为患侧周围性面瘫。

B、前庭神经：术后前庭功能障碍可导致恶心和呕吐，平衡障碍消失较快，但因脑干功能障碍导致的共济失调可持续存在。

C、后组颅神经（IX、X、XII神经）：可表现为声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等，严重者甚至出现及呼吸困难。

D、耳蜗神经：术中对神经的过度牵拉、直接机械性或供血血管（内听动脉）的损伤，可导致神经挫伤、水肿，功能障碍，术后出现术前的（有效）听力丧失、耳鸣、恶性噪音等。

⑵脑干功能障碍：将肿瘤与脑干分离时可致脑干功能障碍，产生共济失调、对侧肢体偏瘫和感觉障碍、锥体束征等。尽管可能会改善，但部分症状将长期存在。

⑶小脑功能障碍：表现为步态不稳、患侧肢体共济障碍等。小脑半球牵拉严重或与肿瘤分离时损伤，或岩静脉损伤等，可导致小脑挫伤，出血（血肿）和肿胀。严重者可导致呼吸骤停。

⑷血管损伤常见为小脑前下、后下动脉及其分支的损伤，可导致小脑和脑干的梗塞和功能障碍。严重者可出现呼吸障碍等。

⑸脑脊液漏

脑脊液漏大多发生于术后1周之内（也可发生于术后1年，甚至数年以后）。向外磨开内听道越多，出现术后脑脊液漏的几率就越高。可继发脑膜炎。脑积水可增加脑脊液漏的发生。

脑脊液漏可通过皮肤切口、鼓膜裂口（脑脊液耳漏）、咽鼓管经鼻（鼻漏）或咽后壁发生。其中，脑脊液鼻漏可通过以下任一途径发生：

A、经鼓室气房或咽鼓管（最常见的途径）

B、通过前庭迷路（后半规管是最常被磨开的地方）经卵圆窗（可因向迷路内填入过多的骨蜡所致）

C、沿迷路周围小房进入乳突气房

D、经骨窗部位乳突气房

⑹脑膜炎：表现为术后发热伴颈强，脑脊液细胞总数和白细胞计数均增高。细菌培养对判定炎症性质有意义，但要注意使用抗生素可造成培养的假阴性。无菌性脑膜炎激素治疗有效。细菌性脑膜炎给予抗炎治疗。持续腰椎穿刺脑脊液引流有一定帮助。

5．术后处理

⑴给予脱水、糖皮质激素治疗，如甲泼尼龙或地塞米松。注意防止消化道出血。

⑵病人术后苏醒延迟，或出现预料之外的神经功能障碍，应及时行头颅CT检查。

⑶术后因面神经损伤致眼睑不能完全闭合者应给予患眼人工泪液滴眼（2滴/2小时）和眼膏。患眼用胶带将眼睑闭合。如果面神经完全瘫痪、早期恢复的可能性很小，术后早期可行眼睑缝合术。如果面神经离断，可在术后一年内（一般建议术后1～2个月）行面神经修复术（如舌下神经-面神经吻合）。解剖保留完好的面神经如果术后1年功能仍未恢复，也应行面神经修复术，但面神经功能一般最好只能达到III级（House&Brackmann分级）。

⑷建议术后三天内禁食，三天后可试进流食。病人术后的第一次进食，应该由医生实施，从健侧口角试喂水，严密观察有无后组颅神经损伤的表现。因吞咽呛咳不能进食，术后三天给予鼻饲，加强营养。

⑸脑脊液漏的治疗

部分病人脑脊液漏可自行停止。治疗方法包括：

A非手术治疗：

a、抬高头位；

b、如持续漏，腰椎穿刺蛛网膜下腔置管引流，同时给予预防性抗炎治疗；

B、持续漏的外科治疗：

a、如果伴有明显脑积水，应行CSF分流术；

b、二次手术探查和封堵漏口。

⑹对未能全切除的肿瘤，术后可行辅助性立体定向放射治疗（伽玛刀或X-刀治疗）。

6．随诊与复查听神经鞘瘤术后主要是观察面听神经的功能，特别是对于术前有残存听力的病人，术后听力情况更为重要。了解有无纯音听力，或语言听力等。所有病人均应行影像学（CT，MRI）随访。

7．听神经瘤术后复发和处置

复发在很大程度上与肿瘤切除程度相关。但是，复发既可发生于肿瘤次全切除和部分切除的病人，也可发生于肿瘤全切除的病人；既可发生于术后早期，也可发生于手术多年以后。次全切除术后肿瘤复发率约为20%。

对于复发的听神经瘤，可根据病人和肿瘤的实际情况，选择立体定向放射外科治疗（如伽玛刀或X刀治疗），或再次外科手术治疗。