年轻女性好发的胰腺肿瘤---胰腺实性假乳头状瘤

在大家的印象中,胰腺肿瘤是一种随年龄增大发病率升高的疾病，且男性患者多于女性。但是有一种类型的胰腺肿瘤一胰腺实性假乳头状瘤,却好发于年轻女性，虽然并不多见，但有潜在低度恶性，应引起必要的重视。

胰腺实性假乳头状瘤占所有胰腺原发肿瘤的1%~6%，女性平均发病年龄为22岁，黑人和东亚的年轻女性多发。肿瘤可见于胰腺的任何部位，但以胰体尾部多见,其次为胰头部,偶有发生于肠系膜等胰外组织，可能来源于异位胰腺，约15%病例可出现肿瘤转移或邻近组织直接浸润。胰腺实性假乳头状瘤组织来源尚难确定，有学者推测可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊一卵巢原基相关细胞，是种性激素依赖性肿瘤。胰腺实性假乳头状瘤临床表现无特异性，较小时多无症状。无痛性腹部包块常为首发症状，肿瘤增大可伴有压迫及胃肠道不适等表现，肿瘤即使位于胰头，也很少引起梗阻性黄疸等表现。该病通常不合并胰腺分泌功能异常，但有首发表现为急性胰腺炎和肿瘤破裂致急腹症的个案报道。远处转移少见，发生率为9.2%，为潜在低度恶性，肿瘤的恶性程度与其大小(直径是否>5厘米)密切相关。

诊断主要依靠临床表现、影像学检查和术后病理学综合分析。①该病多发于年轻女性。②临床表现无特异性，腹痛、腹部不适和腹部包块是较常见症状，多数患者以体检发现肿块就诊。③超声、CT及MRI可见囊实性肿块。瘤体位于胰腺的边缘部，突出于胰腺轮廓之外，有完整包膜，较少引起胆管和胰管扩张。④术后病理检查可见典型的假乳头状结构。

首选治疗方法是手术切除。若肿瘤较小，包膜完整，呈外生性生长，可考虑行肿瘤局部切除;位于胰头部者可行胰十二指肠切除术;如无十二指肠累及，可行保留幽门的胰十二指肠切除术或保留十二指肠的胰头切除木;胰体或尾部肿瘤可行远端胰腺切除术和脾切除未累及脾门者可考虑保留脾脏；位于胰预体交界而又不能局部切除的，可行胰腺中段切除；肿瘤侵犯大部分胰腺而无正常组织保留的可行全胰腺切除。放化疗对该病的治疗价值尚不肯定。胰腺实性乳头状瘤虽有恶性潜能，但预后良好，手术治疗是最佳治疗方法，术后5年生存率96.6%。

早期诊断和手术切除是治疗的关键。

摘编自《名医支招防治普外科疾病》