雷诺现象对狼疮患者意味着什么？

雷诺现象(Raynaud's phenomenon, RP)是指寒冷或者紧张刺激后，肢端动脉痉挛，使得手指/足趾皮肤突然出现苍白，继而出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛等症状的临床现象。

临床上，RP在系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)中并不少见。既往研究证明，约20％SLE患者在病程中伴发RP。SLE患者出现雷诺现象，究竟意味着什么呢？

SLE患者为什么会出现RP呢？

目前认为，SLE血管内皮功能异常是RP的病理生理基础，它的主要组织病理变化是中小血管壁结缔组织纤维蛋白样变性甚至坏死、血栓形成和缺血等坏死性血管炎病变。而内皮素增高、降钙素基因相关肽减少、循环血液中抗纤维蛋白结合性组织型纤溶酶原激活物(t-PA)的出现、机体纤溶活性降低、小血管内血液凝固等因素均可引起动脉阵发性痉挛，引起管腔狭窄、血液灌注不足和血液黏稠度增加，导致的缺血和微循环改变，出现RP。RP不仅可以发生于指端细小动脉，也可以出现在内脏血管，如心脏和肺脏。

合并RP的SLE患者常有多种临床表现。伴有RP的SLE患者，在临床上出现脱发、指／趾末端血管炎、甲周红斑、肺脏受累和心电图改变的发生率明显升高。

伴RP患者，还常常伴有多种免疫学异常。既往研究认为，伴随RP的SLE患者抗Sm、ds-DNA、抗RNP的阳性率更高。更有文献报道，抗RNP抗体与Sm抗体同时出现，常提示RP的出现。

伴RP的SLE患者更易发生肺动脉高压，这是由于肺小动脉反复痉挛所致。这提醒了我们，当SLE患者出现RP时，应尽快完善超声检查，以便早期及时发现SLE相关肺动脉高压的可能。出现RP的患者，即使当时心脏彩照未见异常，也要坚持随访，及早发现SLE相关病变。

既往研究表明，以雷诺现象为首发症状的患者出现心脏受累、浆膜炎的几率明显升高，这可能与冠状动脉反复痉挛相关。因此对伴有RP的SLE患者应注意其心脏功能，以便早期诊断和早期治疗。年轻的伴随RP的SLE患者，出现胸闷胸痛时，应该警惕SLE冠脉受累甚至急性心梗的可能。

虽然伴随RP的SLE患者常常累及内脏动脉，但是临床上伴随RP的SLE患者发生肾脏损害、神经系统受累及血液系统受累的几率并无明显增加。有报道认为，抗RNP抗体阳性者，发生肾脏和神经系统受累的概率较低，认为抗RNP抗体对其可能是一种保护性抗体。而抗Sm抗体和抗dsDNA抗体阳性，往往提示存在肾脏损害。

另外，伴RP患者的疾病活动度评分——SLEDAI评分也常常高于无RP的患者。这说明伴RP患者的SLE疾病的活动性较大。伴RP患者的肌炎发生率较高，这可能与其抗RNP抗体阳性相关。

总的来说，RP对SLE患者意义重大。SLE患者合并RP往往提示病情较严重，疾病活动度更高。患者容易出现系统损害，出现心肺受累往往是预后不良的指标之一，临床上一定要引起重视，更要密切注意其心肺状态。合并RP的SLE患者，应积极遵循医嘱，积极治疗原发疾病，以降低系统损害的发生率。同时也要采取多种措施针对RP进行治疗，减少RP的发生频率，增加毛细血管的血流速度。有效控制RP的发作可提高SLE的生存质量，改善患者的预后。

来源：狼疮在线