软骨肉瘤的所有的临床相关的知识笔记重点

软骨肉瘤是一组少见的，能产生软骨基质的恶性肿瘤。这些软骨肉瘤存在多样性，对于放疗和化疗大多数不敏感。因为外科手术是最重要的治疗方法。80%的软骨肉瘤属于普通型软骨肉瘤，这种类型的软骨肉瘤肿瘤细胞可以产生透明软骨。其他的软骨肉瘤的类型还有：去分化型、间充质型，透明细胞型，骨膜软骨肉瘤等。不同软骨类型软骨肉瘤治疗方案会存在一些差异。

软骨肉瘤患者年龄分布广泛，但是主要是50-60岁发病。典型的表现是：可扪及肿块、钝痛，而且是持续性的，而不是间断性的临床钝痛表现。原发性软骨肉瘤主要发生在长干骨（就是四肢的股骨、肱骨、胫骨这种长的骨）。其中骨盆和肩胛骨或脊柱的软骨源性肿瘤，要非常注意，往往是软骨肉瘤而不是良性的，这是软骨肉瘤的一个重要特性。继发性的软骨肉瘤，就是从其他疾病转变过来的软骨肉瘤，这些疾病包括有：骨软骨瘤、内生软骨瘤、软骨母细胞瘤等。软骨肉瘤的治疗进展多年来变化不大，主要的方法就是手术切除。低级别的软骨肉瘤（就是说恶性程度比较低，预后比较好的软骨肉瘤），一般也建议手术切除。当然软骨肉瘤1级是可以考虑局部刮除治疗的。对于高级别的软骨肉瘤（就是软骨肉瘤恶性程度高，且预后不是最好，会发生转移和复发等概率高），则有时候可以采取手术后联合化疗。

在诊断方面，影像学非常重要，也是首先患者的检查。X片很重要，而不是MRI（在软骨肉瘤中MRI的诊断价值不如CT和X片），CT则非常有价值。典型的软骨肉瘤的影像学中，可以看到明显的爆米花样的或戒指样的钙化表现，这种钙化表现于一般钙化病灶或炎症引发的钙钙化在形态上不同。主要是这种钙化是散在且弥漫性，钙化的中间中大量软组织样的改变胡信号。在病理学方面，有很多不同的描述软骨肉瘤的级别的语言。一般病理学家会采用如下语言：1-2级的软骨肉瘤、恶性潜在不确定的软骨肉瘤、不典型的软骨肉瘤、1级软骨病变、0级软骨肉瘤等来表示交界性的软骨肉瘤（就是具有软骨肉瘤的细胞特性，但是又不严重，不具有侵袭性，一般认为预后较好且生长较慢）。

软骨肉瘤治疗中最重要的手术。对于1级软骨肉瘤，可以采用刮除术，但是这种软骨肉瘤的刮除术也需要采用高速磨钻或液氮等灭火，以确保治疗中软骨肉路成分被消灭掉。对于骨盆、肩胛骨、脊柱的软骨肉瘤，加以完整切除，因为如果是刮除，几乎肯定是复发，这是临床上多见的情况。对于四肢的软骨肉瘤，一般是可以切除干净的，所以手术是最有选择。软骨肉瘤手术切除干净，是软骨肉瘤治疗中最重要的手段。

但有些解剖位置很难将软骨肉瘤切除干净，比如骶骨或颅底或脊柱某些位置，这些位置的软骨肉瘤手术治疗后，可以采用局部补充性放疗以便于控制软骨肉瘤减少复发或部分杀灭软骨肉瘤可能残留的成分。放疗也是可以作为切除后残端残留可能或者无法切除的治疗方式之一。但必须知道，放疗对软骨肉瘤的敏感性不高，只是在没有其他办法完全局部控制中才可以使用补充性治疗手段。

软骨肉瘤的化疗，依旧在研究中。对于普通型软骨肉瘤，研究表明，化疗和不化疗的患者预后是一样的，所以不建议化疗。间充质型软骨肉瘤，在病理学中表现双向，病理学中一部分是间充质的肿瘤细胞，一部分是软骨肉瘤细胞。间充质软骨肉瘤的治疗策略和尤文肉瘤类似，这两种肿瘤的病理学上都是小圆细胞类型。化疗方案中，至少应该包括如下药物中的三种药物：异环磷酰胺、依托泊苷、多柔比星和长春新碱。间充质软骨肉瘤治疗中化疗加上根治性手术，10年患者生存率是76%，手术阴性切缘是一种重要影响预后因素。在研究中发现，间充质软骨肉瘤化疗治疗的获益性比较明确，所以目前临床上建议间充质型软骨肉瘤进行化疗。

去分化软骨肉瘤中容易出现肺部转移或其他部位转移，是较难治疗的软骨肉瘤类型。有约90%的未分化软骨肉瘤会发生转移。对于去分化软骨肉瘤的化疗方案是采用骨肉瘤的化疗方案。所以化疗药物经典是：MTX，IFO，阿霉素、顺铂等。有研究提示接受化疗的去分化软骨肉瘤5年生存率是33%，不接受化疗的是25%。总特而言，去分化软骨肉瘤的预后很差。

在软骨肉瘤术后，需要严密的随访，一般而言，术后1年内每三个月随访一次，2年时候随访是每6个随访一次。如果软骨肉瘤随访中发现复发，则需要尽快处理。对于可以切除的软骨肉瘤复发必须尽早在再次手术切除，有些患者可以完全切除复发病灶后不再复发而痊愈的可能性的。如果软骨肉瘤出现转移，则比较麻烦，很难治疗。

沈宇辉，博士，副主任医师，硕士生导师

周二全天专家门诊

上海交通大学医学院附属瑞金医院骨科

上海市中西医结合重点实验室副主任

上海瑞金医院临床医学院医学人文教研室副主任

中华医学会骨科分会青年委员

中华医学会骨科骨肿瘤青年委员会副主委

中华医学会上海分会骨科青年委员

中国抗癌协会骨转移肿瘤协会副主委

中国医师协会住院医生规范化培训骨肿瘤 副组长

骨科在线骨肿瘤专业 副主编

本文系沈宇辉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。