先天性垂直距骨

先天性垂直距骨，又称畸形性距舟关节脱位；先天性凸形外翻足；是一种少见的先天性畸形足，是先天性扁平足的一种类型，一侧或双侧同时发病，通常出生后即可诊断。距骨是跗骨的近侧骨之一，在踝部与小腿骨（腓骨、胫骨）相关节的骨。位于足根骨之上。距骨上没有附着任何肌肉，是全身骨骼中的唯一特例。由于距舟关节原发性脱位，跗舟骨与距骨背形成关节，使距骨处于垂直位。

一．病因与机制：

距舟关节脱位可能自妊娠3个月内就在子宫内形成，而邻近的距骨下关节、跗骨间关节和踝关节半脱位都是继发性。本病可单发，也可是全身多发性畸形的一个部分。确切病因尚未明确，一般认为是多发性先天性畸形的一部分。有一些学者发现某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群，认为与遗传因素可能有关。

二．病理改变

病理改变可分为骨性畸形和软组织病变。

1.骨性畸形：主要为跗舟骨与距骨颈背侧形成关节，使距骨呈垂直状。距骨头变形，距骨颈缩短，距骨向后外侧变位，呈下垂状态。距骨在足底呈凸形。其他跗骨间关节也有相应变化。

2.软组织改变：胫舟韧带、距舟背侧韧带挛缩，是影响复位的主要因素。三角韧带的前束、背侧距舟韧带、跟骰韧带、距跟韧带和跟腓韧带均有不同程度的挛缩，同时踝关节和距骨下关节的后侧关节囊均缩短，跟舟韧带被拉伸松弛。小腿部肌肉(胫前肌、长伸肌、趾长伸肌、小腿三头肌等)均有挛缩；胫骨后肌、腓骨长肌均向前移位，变成背屈肌。

三．临床表现：

足弓消失或足底凸起，足内侧及跖侧由于距骨头在此处突出显得非常明显。足前部有背伸和外展畸形，足背侧肌肉、胫舟韧带和距舟韧带常发生紧张、挛缩而影响足前部的跖屈和内翻；跟骨外翻畸形致足后部肌肉、肌腱、韧带短缩。因踝关节僵硬、活动受限，足部畸形较重，患者站立或行走时足跟不能着地，步态不稳，行走迟缓，患足易出现疲劳及疼痛。

四．诊断

先天性垂直距骨依据病史、临床表现及X线检查，即可诊断。

有学者提出三点X线征象作为临床诊断参考依据：

①跟距轴角偏大，与正常组对照差异有显著性；

②距跖轴不延续；

③跟距轴交点位移。

五．治疗

1．治疗原则：治疗的目的是将垂直变形的距骨复位到正常的解剖位置。应在出生后尽早开始治疗。在患儿生长发育过程中，可根据患儿的年龄、畸形程度选择治疗方法。开始可采用手法整位、石膏及克氏针固定术，若手法整复失败，可在3岁时行切开复位。也有学者主张3个月时即可采用手术治疗。对4～6岁患儿，易先行软组织手术，再试行手法整复固定。对6岁以上的患儿，一般不再做任何手术，因为距骨头易发生缺血性坏死，切开复位常失败，需待10～12岁以后做三关节融合术，切除挛缩组织，进行相应的楔形骨切除术，包括距骨头和舟骨的切除术。

2．我院方法：采用“Dobbs反Ponseti连续石膏矫正、微创切开复位技术”，避免了足部因广泛松解手术造成的足部僵硬和距骨坏死等问题，在治疗低龄先天性垂直距骨取得良好疗效。

附：

典型病例