孩子手指发黑无好转，一定当心这种少见儿童风湿性疾病！

冬季已至，不知不觉已收入两例因手指发黑入院的患者。A，13岁，男孩，因“发现左侧左手食指末端坏疽3月”入院。一开始表现为手指末端颜色发黑，伴触痛，1月前左足拇指也出现发黑，最终以“血管炎”收入我科。查体后发现患儿左手食指、左足拇指已完全发黑，伴疼痛。双手桡动脉及双足足背动脉搏动明显减弱。右手食指和无名指皮温下降，家属描述“没有坏掉的手天冷时手指最上面一节出现发紫、下面发白，暖和时才会跟正常一样（雷诺现象，下面会介绍）”，意识到病情仍进展，需要最快保住它的手指，立刻联系心内科完善血管造影后明确诊断，目前仍在治疗中。相对于A，B患儿显然幸运很多，因为手指发黑进展迅速，伴明显痛觉，外院治疗无效后转入我科，同样也是一侧手指出现发黑，另外一侧手指出现脱皮、疼痛现象。有与发病时间短，发现及时，较早明确诊断，经治疗1月后好转。目前一侧发黑的手指尖端小部分即将脱落，另一只手指基本恢复正常。两例患者均诊断“结节性多动脉炎”！下面简单介绍下这种儿童时期起病的这种风湿性疾病。

什么是雷诺现象？

当寒冷刺激或者情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和发绀，手指末端有麻木、发凉和刺痛，经保温后，皮肤变潮红，伴温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状随之消失。儿童有此表现可见系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、幼年型皮肌炎、干燥综合征、混合结缔组织病等。

什么是结节性多动脉炎？

是一种累及中、小动脉的节段性坏死性血管炎。20%-30%可表现为皮肤网状青斑，皮下结节；超过半数表现为浅表和深部皮肤坏死，一般是手指末端、鼻尖、耳尖等部位坏疽、溃疡，同时伴有四肢末端感觉或运动异常等；1/3伴有肌肉（主要是腓肠肌）的疼痛；部分患者伴血压升高；有时会累及肾脏，表现为蛋白尿。1/3患者因肠系膜血管炎而表现为腹痛、呕吐、腹泻等。

为什么会引起这种疾病？

目前发病机制尚不明确，可能是病毒、细菌感染、药物过敏等诱发的自身免疫有关。极少部分合并出现基因异常。

这种疾病对孩子影响大么？

今年我科已发现6例，根据目前患者情况，基本都是以手指末端发黑为主要表现而发现的，会造成手指部位坏死，造成残疾。少数出现肾脏受损，极少数出现失明。

如何治疗？结局如何？

一般1mg/kg激素治疗，累及重要脏器、进展迅速者需要大剂量激素冲击治疗，后续每月进行环磷酰胺治疗。目前国内尚未针对儿童进行报道，根据我科经验，多数经过上述规范治疗，无重要脏器累及者，预后较好。

我们该如何尽早发现这类疾病？

对于家属来说，建议类似雷诺现象、或者严重者出现手指发黑、青紫持续不退，经治疗效果不好应该及早风湿科就诊

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