
非霍奇金淋巴瘤
它是什么肿瘤?
非霍奇金淋巴瘤,是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤(癌症)。表现为异常淋巴瘤细胞在淋巴器官(淋巴结、脾等)和或非淋巴器官失控性增殖,导致淋巴结增大,器官结构的破坏,并导致压迫、阻塞临近器官,伴有全身症状等。
我属于哪种非霍奇金淋巴瘤?
根据2008年WHO淋巴瘤分类系统,非霍奇金淋巴瘤分为B细胞、T/NK细胞系,每一种细胞系再分为前体、成熟细胞。非霍奇金淋巴瘤的病理分类系统比较复杂,临床上按其恶性程度常常将其分为3种:惰性、侵袭性和高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤。
它的发生率?
总的来看,非霍奇金淋巴瘤是最常见的血液系统肿瘤,大约10万人中有2个患有该病,在经济发达地区相对较常见,最常见是弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤。
哪些人会的这种病?
非霍奇金淋巴瘤可以发生在任何年龄的人群中,因非霍奇金淋巴瘤是一组复杂的疾病,各个亚型的易发人群差别较大。
它的病因?
非霍奇金淋巴瘤的病因尚未明确,但认为可能是某些因素引起控制正常造血的基因受到破坏。目前认为霍奇金淋巴瘤主要与获得性或先天性免疫功能缺陷有关,如:艾滋病、器官移植后免疫抑制治疗;以及感染因素,如:幽门螺旋杆菌和EB病毒感染等。
它有哪些症状?
它的主要症状包含:
1、无痛性浅表淋巴结肿大;
2、淋巴结肿大压迫及阻塞临近器官引起的症状,如呼吸困难、胸痛、腹胀、腹痛等;
3、全身症状,表现为发热、盗汗、消瘦等;
4、器官转移,转移至骨骼、肺、肝、骨髓,引起相应的症状等。
需要做哪些检查?
非霍奇金淋巴瘤推荐的相关检查
病史及体格检查 | 有无全身症状,淋巴结区的体检 |
影像学检查 | 颈胸腹盆CT或全身PET-CT |
心脏彩超 | |
血液学检查 | 血常规 |
生化常规 | |
乙肝两对半 | |
骨髓穿刺及活检 | |
其它检查 | 根据情况而定 |
如何诊断这种病?
非霍奇金淋巴瘤主要依靠对整个浅表淋巴结的切除活检,通过细胞形态学、免租表型及分子遗传学等检查明确为哪一种亚型。
属于疾病的哪一期?
非霍奇金淋巴瘤的Ann Arbor 分期系统
I期 | 单个淋巴结区域受累或单个结外器官受累 |
II期 | 在膈肌同一侧,≥2个淋巴结区域受累或单个结外器官局限和单个淋巴结区域受累; |
III期 | 膈肌两侧均出现淋巴结区域受累 |
IV期 | ≥1个结外器官弥漫性或播散性受累,伴或不伴有淋巴结受累 |
ⅠⅡ期属于早期非霍奇金淋巴瘤,而Ⅲ、Ⅳ期属于晚期非霍奇金淋巴瘤。
非霍奇金淋巴瘤的国际预后指数
Age ≥60 years |
乳酸脱氢酶大于正常上限 |
ECOG PS≥2 |
Ⅲ,Ⅳ 期 |
结外病变>1个 |
以上因素每一项算一分
国际预后指数评分 | 完全缓解率(%) | 5年总生存 (%) | |
0, 1 | 87 | 73 | |
2 | 67 | 51 | |
3 | 55 | 43 | |
4, 5 | 44 | 26 |
如何治疗?
非霍奇金淋巴瘤是一组复杂的疾病,它的治疗主要取决于病理类型、疾病分期、预后因素及健康状况等。临床上一般将其分为惰性、侵袭性及高度侵袭性淋巴瘤,总的治疗原则是:
惰性淋巴瘤:早期的病人可以通过放疗、手术及化疗等综合治疗;而晚期的患者,因为不可治愈,临床上通常认为当出现全身症状、淋巴结进行性肿大、血细胞减少、肿瘤相关的症状时,可行化疗为主的综合治疗,但如果没有以上因素,可以考虑定期随访观察,等出现疾病进展,才行治疗。
侵袭性及高度侵袭性淋巴瘤:因肿瘤进展迅速,而且,其中一部分肿瘤是可以治愈的,因此需要积极化疗为主的综合治疗。
治疗的疗效如何?
非霍奇金淋巴瘤的疗效取决于它的病理亚型、年龄、国际预后指数及健康状况等。
有哪些治疗副反应?
非霍奇金淋巴瘤是一种可治愈的肿瘤,接受放疗和化疗后远期并发症相对于其他肿瘤更加常见,主要表现为第二肿瘤、生殖功能、内分泌功能、心脏功能不全及肺纤维等。急性并发症主要是骨髓抑制,常常在化疗的一周内会出现血细胞减少,其恢复需要一段时间,在此期间,患者通常需要得到足够的支持治疗,如使用层流床隔离、升白细胞治疗、抗生素治疗及输血等。
治疗结束后如何定期随访?
治疗结束后,患者必须定期返回医院门诊进行复诊,行相关检查以了解肿瘤有无复发,同时,告诉主诊医师随访期间出现的症状。
时间 | 频率 | 检查 |
≤2年 | 2至4个月 | 血常规+生化常规 |
>2年 | 3至6个月 | 血常规+生化常规 |
每6-12个月行胸腹盆CT检查; | ||
监测远期并发症的发生 |
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