视神经脊髓炎和视神经脊髓炎谱系疾病有区别吗

发表者：任士卿人已读

1894年法国人Devic首次描述了视神经炎和脊髓炎同时或短期内相继发生的疾病病种，并命名为视神经脊髓炎，后人又称之为Devic病。视神经脊髓炎曾经被认为是多发性硬化的一种亚型，即视神经脊髓型多发性硬化。随着病例报道的增多，发现其和多发性硬化在临床表现、实验室、影像学检查以及病理学表现有明显不同，尤其是2004年美国学者Lennon等发现中枢神经系统水通道蛋白（AQP4）抗体是视神经脊髓炎特异性的免疫标志物以来，视神经脊髓炎才作为一个独立的疾病区别于多发性硬化，并对视神经脊髓炎的诊断标准进行了修订。但临床开始测定AQP4抗体以来，又发现许多AQP4抗体阳性但不符合视神经脊髓炎诊断标准的患者，故2007年学者提出了视神经脊髓炎谱系疾病的概念。2015年6月国际视神经脊髓炎诊断小组对视神经脊髓炎命名和诊断标准作了修订，取消了视神经脊髓炎医学术语，统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病。故视神经脊髓炎谱系疾病即包括以前经典的视神经脊髓炎，同时包括不典型的视神经脊髓炎病例，两类患者在临床表现、预后以及治疗等方面无明显差别。