睡眠障碍（十一） 中枢性睡眠过度之发作性睡病

中枢性睡眠过度的分类：
伴猝倒的发作性睡病
不伴猝倒的发作性睡病
躯体状况所致的发作性睡病
复发性睡眠过度
特发性睡眠过度伴睡眠时间延长
特发性睡眠过度不伴睡眠时间延长
行为诱发性睡眠不足综合征
躯体状况所致睡眠过度
药物或物质所致睡眠过度

发作性睡病
病因不明，尸检尚未发现明确的结构异常。HLA DQB1*0602和DQA1* 0102基因是易感基因。一级亲属患病率是普通人群的20-40倍。大多数患者是环境因素与遗传易感性互相作用所致。可能与神经生化缺陷有关：可能与下丘脑神经元合成分泌的食欲素(Hypocretin，Orexin)缺乏有关；也可能与CNS儿茶酚胺-乙酰胆碱的失衡有关。慢性神经系统疾病，起病后持续终生。患病率约2-5/万，10至60岁起病，15岁左右起病尤多，无明显性别差异。

四大主要临床特征
白天不可控制的睡眠发作
猝倒
睡眠瘫痪
入睡前幻觉
白天过度睡眠：
是绝大多数患者的首发症状，所有患者均有睡眠发作。总是思睡，单调、放松、久坐、低警觉水平时容易入睡，努力抗拒时有时可不入睡。但是在思睡背景之下，每天通常会有数次，甚至数十次，完全无法抗拒的睡眠发作，可在任何场合出现，如：考试、进食、行走。睡眠发作通常持续10-20分钟，很容易唤醒，而且醒后倍感精神，但是很快又会思睡。20%-40%患者可出现自动症，即漫无目的、单调重复的动作，可表现为继续原先的动作，事后不能回忆。发作频率终生波动，也可能长至数月才发作1次。
猝倒：
60%-90%患者会发生猝倒，偶可为首发症状，但是绝大多数患者是在睡眠发作症状出现后数月至数年之后出现。绝大多数情况是由强烈情感所诱发，如：大笑、愤怒、恐惧、兴奋等。表现为全身骨骼肌肉肌张力突然丧失，患者瘫痪倒地。但是，无意识、记忆和呼吸功能障碍。持续数秒至数分钟后完全恢复正常。频率：每天数次至数年1次，随着年龄增长有减少倾向。
睡眠瘫痪：
20%-50%患者会发生；刚要入睡时或刚觉醒时，患者意识清晰，但是不能运动、不能说话，持续数秒至数分钟；可被轻刺激终止；初次发作时常有恐怖感、濒死感、不能呼吸的感觉；常伴有入睡前幻觉；随着年龄增长有减少倾向。
入睡前幻觉：
20%-50%患者会发生；出现于刚要入睡时或刚觉醒时，视、听、触幻觉多见，常为生动的梦境样幻觉，多伴有害怕、恐惧等不愉快感受；对外界环境的意识通常存在；随着年龄增长有减少倾向。
其他症状：
夜间睡眠紊乱，夜间非常易醒
睡眠中不自主肢体运动、不宁腿
抑郁
肥胖
糖尿病
睡眠呼吸暂停
记忆障碍
视觉障碍
发作性睡病危害大：
学习成绩下降
职业能力下降、失业
事故，可危及生命
心理压力增大
生活质量下降
伴随终生
治疗：
良好的作息时间与睡眠卫生：
白天短暂小睡(每隔3～4h，15～20min 的小睡) ,有利于保持清醒,减少兴奋药物的应用。
舒适的睡眠环境、足够的夜间睡眠
心理支持疗法，鼓励参加适宜的文体活动。
应避免从事危险活动及高空、水上、司机等工作。
注意抑郁的发生，必要是应用抗抑郁药物。
控制体重
戒烟酒、少喝咖啡
抗睡眠发作药物：莫达非尼、哌甲酯（利他林）、匹莫林
抗猝倒药物：氯丙咪嗪、氟西汀、帕罗西汀、文拉法辛等