一例巨大颈肩部恶性神经鞘膜瘤在江苏省人民医院骨与软组织肿瘤

2019年01月12日 · 来自专栏典型病例

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一例29岁的年轻女性患者一年前因患上右侧臂丛恶性神经鞘膜瘤，于上海华山医院手术，术后5月出现复发，辗转上海、北京、江苏、安徽等多家三甲医院骨科、神经外科、肿瘤科、放疗科和中医科，多名大咖甚至工程院院士会诊，经历放疗、多种国产进口靶向药物、中医中药治疗，肿瘤从5cm发展为14*12*10cm，右上肢从麻木到疼痛一般药物无法控制直至右上肢全瘫，气管食管极度移位，声音嘶哑，呼吸进食困难。肿瘤侵犯了右侧臂丛神经，膈神经，颈内血管，椎动脉，压迫迷走神经，侵犯胸膜顶，破坏第一、二肋骨及锁骨下血管，病情近2周进展超速，为求一线生存希望来到江苏省人民医院骨与软组织肿瘤科马益民主任门诊，住院后，病区护士精心护理，大骨科及病区医疗组多次讨论评估，主要难点有如下几个方面:1.肿瘤巨大，质地坚韧，包绕颈部重要结构，如何彻底切除？2.椎动脉及颈内颈外颈前静脉结扎后对大脑血流动力学的影响，是否会脑缺血、头面水肿以及脑水肿？3.膈神经、副神经、迷走神经、舌下神经尤其颈侧交感干的损伤可能会造成患者膈肌麻痺肺功能部分丧失，迷走神经损伤造成声带麻痺及呛咳误吸，以及颈交感干刺澈损伤是否造成严重心律失常？4.锁骨下动静脉切除后如何重建，动脉可以人造血管替代，但静脉直径粗、流速慢，大隐静脉无法替代，人工替代虽可解决上肢静脉回流，但极易形成血栓以及堵塞，栓子脱落就像定时炸弹随时可能轻则肺栓、脑梗，重则死亡！5.颈部及胸膜顶组织切除后，如何重建？皮瓣、肌瓣或肌皮瓣修复重建，避免肺及主要血管神经的外露坏死，但所有肌瓣、皮瓣的血供均建立在锁骨下动静脉的畅通基础，一旦锁骨下动脉堵塞，肌瓣皮瓣均缺血坏死，上肢则缺血坏死，静脉不畅则皮瓣、肌瓣胀死，上肢肿胀引起湿性坏疽！6.臂丛颈丛神经如何显露，能否保留，保留多少功能？7.手术复杂，出血多，手术时间太长，术后颈部出血，肿胀，气管是否会塌陷，呛咳误吸，术后大出血，以及患者从手术创伤能否恢复过来？8.甲状腺内肿块是原发还是转移？9.费用高，手术难，术后患者又能活多久？这些难点拦住了全国多少医生，甚至大专家！

马益民主任在骨与软组织肿瘤科联合甲状腺外科沈美萍、张浩、心脏大血管科魏磊、血管外科杨宏宇、整形外科侯作琼和麻醉手术科刘存明、金文杰及ICU曹权、王勇多名知名专家，以及手术室护士经过近10个小时艰苦奋战，术中失血仅不到2000ml，终于保留了患肢，完整摘除肿瘤，患者苏醒后流下了激动的泪水，虽然气管插管没有拔除，但患者仍然坚起拇指为她自己战胜死神的勇气点赞，更为江苏省人民医院马益民主任的MDT多学科专家攻坚团队点赞！