脊髓海绵状血管瘤的治疗

脊髓海绵状血管瘤(spinalcavernoushemangiomas，SCA)

⒈概述：

SCA又称脊髓海绵状血管畸形，目前认为它是隐匿性脊髓血管畸形的一种，占全部脊髓血管畸形的３％～1６％。中年人居多。可发生于脊髓的不同部位，胸段常见，单发或者多发，常合并有颅内CA。

MRI的应用使其检出率逐渐增高,相当一部分患者无症状，有症状就诊患者以中年人居多，平均病程2～3.5年。

2.临床症状：

反复发作性背部或肢体疼痛常见，可有感觉、运动障碍。慢性神经功能损害多为感觉性功能障碍,括约肌功能失调。急性脊髓功能障碍多是SCA出血所致。

临床症状有四种表现：

（1）由于反复微小的出血或畸形血管血栓形成。出现间断、反复发作性神经功能障碍，且逐渐加重，但发作间期神经功能有不同程度的恢复。

（2）由于海绵状血管瘤进行性增大．出现慢性进行性神经功能减退。

（3）因脊髓实质出血，发病急骤，神经功能迅速减退，之后部分患者可比较迅速的恢复。

3.诊断：

（1）MRI：对诊断SCA有特异性，是主要诊断手段。SCA内窦扩张，血流缓慢，易引起血栓形成；窦壁菲薄，易破裂出血，反复出血后形成的新旧出血灶及含铁血黄素沉积和钙化等是MRI的病理基础:血管瘤中心的血栓和反复出血等表现为高信号，而周围的含铁血黄素环呈低信号。

与脑内海绵状血管瘤相似，典型SCA的MRI表现为T1加权像混杂信号影，T2加权像高信号影，瘤周围有一低信号环包绕，典型者可呈“牛眼征”。病灶中心可均匀、轻微强化。一般无血管流空影，这可与血管畸形鉴别。就外科手术而言，T2加权像更能真实地反映病灶大小及部位。

在出血期，MRI表现复杂：急性期可表现为T1和T2高信号，亚急性期由于脱氧血红蛋白转变为正铁血红蛋白，信号强度逐渐降低。

（2）DSA:由于SCA属隐匿性血管病，DSA一般无明显异常。

（3）根据SCA在脊髓的部位可分为以下四型

l型：髓内型，最多见，90％以上；Ⅱ型：硬膜内髓外型；Ⅲ型：硬膜外型，最少见；Ⅳ型：椎体型，较多见，可侵犯至硬膜外。

⒊治疗：

（1）无症状者，可随访。

（2）有症状者是手术切除病灶的适应症。

手术方法：根据MRI定位结合术前脊柱X线片定位标记，打开相应椎板。切开硬脊膜，可见脊髓表面表面有含铁血黄素沉积的淡黄色、蓝紫色或紫褐色区域，髓内型脊髓表面可能正常。在手术显微镜下，在局部较为饱满区域纵向切开脊髓；如果没有以上特征，则应于脊髓的中部切开，需要避开后脊髓静脉。可见血管瘤呈桑葚状或分叶状，一般边界清楚。在显微镜下沿边界小心分离，分块或完整切除血管瘤。（见图3-9-23）

通常术中出血可以通过弱小电凝控制．静脉出血可用明胶海绵及止血纱布压迫止血。如出血持续不能控制。应进一步探查有无残留海绵状血管瘤。

Brotchi(2002)主张应沿血管瘤周边相对界限整块切除病变，而不宜分块切除以免加重出血和热凝损伤，合并血肿者应先清除血肿尽快减压。

如果是多发SCA,手术切除仅导致症状的病灶，剩余的随访；如果多发病灶彼此相隔不远，在不加重脊髓功能损伤的情况下，可一并切除，特别是非症状病灶在

症状病灶的下游。

（3）手术时机：

髓内型SCA因其代偿空间狭小，可因急性出血而导致病情急剧恶化，故出现症状时应行病灶根治性切除，对反复发作者更应积极手术。手术时机一般应在再次出血或瘤体扩大前及早进行。急性起病者应急诊手术。不要因一时症状缓解而延误手术时机，导致再次出血而影响疗效。

(4)疗效和预后：

在脊髓严重受损之前切除病变，多可获得良好的治疗效果；若脊髓已严重破坏，即使切除病变，脊髓功能也难以恢复。