颌骨牙源性角化囊性瘤的临床表现和治疗

临床上，常见患者很困惑：为何医生把我得的颌骨角化囊肿说成肿瘤呢？其实，颌骨角化囊肿这是个旧名称，现在已经不用了，新的肿瘤分类中正式把颌骨角化囊肿归类为颌骨肿瘤，改名为牙源性角化囊性瘤。

牙源性角化囊性瘤，指的是发生在颌骨内的单囊或多囊的良性牙源性肿瘤：衬覆不全角化的复层鳞状上皮衬里，具有潜在的侵袭性以及浸润型生长的生物学行为。长期以来，一直视其为颌骨囊肿的一种，叫做牙源性角化囊肿。2005年新版WHO分类中，根据其侵袭和浸润的肿瘤特性，将其归类为牙源性良性肿瘤，正式改名为牙源性角化囊性瘤。

牙源性角化囊性瘤的大体标本中可见囊壁衬里薄而易碎，如果反复发生感染，囊壁可以不均匀增厚。剖面见单个或多个囊腔，衬里内面较为光滑，囊壁经常塌陷并折叠。显微镜下，牙源性角化囊性瘤由不全角化的复层鳞状上皮衬内构成囊壁，上皮通常有5_~8层细胞，没有上皮钉突，表面常呈波纹状，在纤维囊壁内可见子囊或牙源性上皮岛，囊腔内含有脱落的角化物。

牙源性角化囊性瘤的最重要临床特点为复发率高、多发性以及一定的恶变率：复发率高与病变的潜在侵袭性和浸润性生长有关；而多发性主要表现为上、下颌骨同时存在多个孤立的病灶，有时为痣样基底细胞癌综合症表现之一；恶性变可转化为鳞状细胞癌或成釉细胞癌等。

颌骨牙源性角化囊性瘤的治疗以手术方法为主。病变局限的牙源性角化囊性瘤，破坏不大，一般考虑刮除术，但术中应尽量去尽肿瘤组织，特别是牙根部位，必要时可行根尖截断切除。牙源性角化囊性瘤复发率较高。对疑有囊壁残留的部位可采用Carnoy 液或冷冻、烧灼等处理骨腔，以减少术后复发。值得注意的是，术前都应先行病变区域牙的根管治疗。对于大型的颌骨牙源性角化囊性瘤,可行一期袋型术/开窗术，待病变缩小后再行二期刮除术，此法可减少患者不必要的损害。对于刮除术后多次复发的牙源性角化囊性瘤，应行进一步积极的、根治性的颌骨方块或部分切除术，术中可同期缺损修复。牙源性角化囊性瘤的治疗也应以综合考虑治疗为基准，特殊情况特殊处理，其基本的考虑思路与成釉细胞瘤的综合考虑治疗相似。伴多发颌骨囊肿的痣样基底细胞癌综合症是一种常染色体显性遗传病，其治疗主要针对颌骨囊肿，而其它病损无特殊疗法。恶变的牙源性角化囊性瘤，应当以恶性肿瘤的治疗原则施治。

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