耳硬化症患者诊疗须知

耳硬化症定义 耳硬化症又称耳硬化，是一种原因不明的疾病。好发于20-40岁，女性发病是男性2.5倍。 病理上是骨迷路原发性局限性骨质吸收与破坏，代以血管丰富的海绵状骨组织形成，最终 骨质沉着与骨质硬化，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能， 使听力进行性减退，称镫骨耳硬化，此型临床多见。当病变位于迷路或内听道，导致听觉感受器或听神经病变者称耳蜗耳硬化，此型少见。

一、临床表现
1.听力下降：双耳渐进性听力下降是本病的主要症状，最初听力减退轻微，发展缓慢，逐渐加重，患者常难以确定具体起病时间，外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧。
2.耳鸣：耳鸣多为低频性、持续性或间歇性， 后期可出现高频性耳鸣。
3.韦氏错听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。
4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。可能与半规管受累或迷路水肿有关。
二、诊断依据
1.双耳进行性听力减退，伴低调耳鸣；好发于年轻女性，外伤或怀孕期加重；可有韦氏错听或轻度眩晕；部分患者有阳性家族史。
2.检查：外耳道宽大，鼓膜正常，活动好。部分患者有时可观察到鼓膜后上SchwArtze征（透红征），咽鼓管通畅。
3.音叉检查：Rinne试验阴性，Weber试验偏向耳聋较重侧，Gelle试验阴性。
4.听力检查骨导曲线有卡哈（Carhart）切迹， 早期听力为传导性聋，中晚期为混合性耳聋。

5.乳突薄层CT示中耳及内耳均正常，部分典型病例可示前庭窗、蜗窗及耳蜗周围骨质吸收区及双环征。
三、治疗方法
1.手术治疗。镫骨手术是镫骨耳硬化最有效的治疗手段，适用于气导听力损失达45dB以上， 气骨导差大15dB以上的患者，手术的目的是改善患者听力，阻止病情继续发展。
耳硬化镫骨手术分为镫骨全切术及镫骨底板开小窗（使用微型钻、三菱针或CO2激光),把钛合金的人工镫骨(Piston)一端固定在活动的砧骨上，一端通过镫骨底板上的小窗或切除的镫骨底板进入前庭池，把声音从外耳传入内耳。
耳内镜视野清晰、广角、操作准确，耳内镜下人工镫骨手术具有去骨少或无需去骨，外耳无切口，患者恢复快等优点，深受患者青睐。目前我科已经常规开展耳内镜下及显微镜下镫骨底板小窗技术治疗耳硬化症，疗效显著， 深受欢迎。
对于双侧耳硬化症患者，手术耳的选择如下：
①首选听力较差耳进行手术，若对侧耳也达到手术指征，3个月后再进行对侧耳的手术；
②双耳气导下降大致相同，首选骨导较好的耳进行手术；
③双耳气导及骨导下降相同，首选有耳鸣的或耳鸣较重的耳进行手术。
2.佩戴助听器。对于不愿意手术或全身情况不耐受手术的患者，可以选择佩戴助听器，以改善听力。

目前我科已经常规开展耳内镜下人工镫骨底板开窗，人工镫骨假体(Piston)植入术，具有微创，耳部无切口，患者创伤少，恢复快，疗效好等特点，深受患者青睐。若须预约手术患者，现预约我的门诊，我的门诊时间是周一上午温州医科大学附属第一医院老院普通门诊，下午老院名医馆，周三一天新院资深专家门诊。