三甲
徐旭
主任医师
无锡市人民医院
儿内分泌科
糖原累积病简述
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糖原累积病（GSDs）：
是一组由于遗传性酶缺乏（葡萄糖-6-磷酸酶或者1,4-葡萄糖苷酶）导致的糖代谢障碍疾病。主要为糖原不能分解，在肝脏和肌肉中储积。
临床分12型。常见为I型。
主要临床表现：肝脏肿大，肝功能损害，低血糖，高血脂等。
治疗：目前尚无特殊治疗，以口服生玉米淀粉维持血糖。
预后：顽固低血糖和酸中毒致体格和智能障碍、肝肾功能受损。
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