医学科普
发表者:徐瑞荣 人已读
一、概念
嗜酸性粒细胞是白细胞的组成部分,与其他粒细胞一样来源于骨髓的造血干细胞,在粒细胞—巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)、白介素3(IL-3)、白介素5(IL-5)等细胞因子的作用下,增殖、分化、成熟为嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞具有杀伤细菌、寄生虫的功能,也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞。嗜酸性粒细胞可以释放颗粒中的内容物,引起组织损伤,促进炎症进展。正常人外周血中嗜酸性粒细胞占白细胞的0.5%~5%,绝对值0.05~0.5×109/L。若嗜酸性粒细胞高于0.5×109/L,称为嗜酸性粒细胞增多症。
二、病因
嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类:
1.反应性增多
(1)过敏性疾病如:支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等;
(2)感染如:寄生虫、结核杆菌、衣原体等;
(3)皮肤病如:银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。
2.继发性增多
伴随某种疾病发生者,如:结缔组织病(类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎等),肿瘤(淋巴瘤、各种实体瘤或囊性纤维化),内分泌疾病(Addison病、垂体功能不全等),免疫缺陷病(IgA缺乏症、Wiskott-Aldrich综合征、移植物抗宿主病等),间质性肾病。
3.克隆性嗜酸性粒细胞增多
这种情况下,嗜酸性粒细胞增多为恶性疾病表现。如:慢性嗜酸性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病(AML-M4EO)、骨髓增殖性疾患等。近年来发现,PDGFRA、PDGFRB和FGFR基因异常可以引起严重的持续性嗜酸性粒细胞增多,这类疾病属于慢性骨髓增殖性肿瘤的特殊类型,靶向性治疗药物对这类疾病患者具有非常好的疗效。
4.特发性增多
当患者嗜酸性粒细胞持续增高,而不能找到其他确定的病因,被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)。
三、诊断
根据实验室检查数值可以诊断,但重要的是查找嗜酸性粒细胞增多的原因。
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断标准:
1.外周血嗜酸性粒细胞>1.5×10*9/L,并持续6个月以上,或出现临床症状后,于6个月内死亡。临床症状无特异性,可表现为发热、皮疹、乏力、咳嗽、气短、肌肉酸痛,或腹泻等。体格检查可发现皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、肺内啰音、腹部压痛或神经系统异常等。
2.未发现导致嗜酸性粒细胞增多的原因。
3.有器官受累的症状或体征,如肺内阴影、心脏超声异常等。
四、治疗
西医治疗
1.反应性或者继发性
针对原发病的治疗最重要。
2.IHES治疗
首选治疗是糖皮质激素。对激素耐药,则需增加或改用细胞毒类药物,如:羟基脲、环磷酰胺、马利兰等。需注意骨髓抑制等不良反应。激素治疗失败后可选用a-干扰素。其他治疗方法,如:IL-5单克隆抗体,异基因造血干细胞移植,环孢霉素A等。
3.其他
对具有PDGFRA基因异常的慢性骨髓增殖性肿瘤患者,伊马替尼有效率接近100%,使用剂量通常低于慢粒时的用量,但是需要长期维持治疗。
中医治疗
散结片及散结汤:
常用中药:枳壳,香附,夏枯草,陈皮,甘草,白芍,石斛,漏芦,荔枝核,川芎,柴胡等。
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发表于:2019-02-19