“库欣综合征”有何表现？

典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇长期过多地分泌引起糖、脂肪、蛋白质、电解质代谢的严重紊乱并会干扰了多种其他激素的分泌。除此之外，促肾上腺皮质激素过多分泌及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会导致相应的临床表现。

1.向心性肥胖

库欣综合征患者大多为轻到中度肥胖，极少引起重度肥胖。典型的向心性肥胖指脸部以及躯干部胖，但四肢包括臀部不肥胖。满月脸、悬垂腹、水牛背和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的典型表现。一小部分病患特别是儿童则表现为均匀性肥胖。向心性肥胖的具体原因尚不清楚。通常认为，高皮质醇血症会让人食欲增加，容易导致肥胖。而皮质醇的作用是促进脂肪分解，所以在对皮质醇敏感的四肢，以脂肪分解为主，皮下脂肪减少，加之肌肉萎缩，使四肢明显细小。

2.负氮平衡（当摄入的氨基酸少于消耗的氨基酸时)引起的临床表现

库欣综合征病人蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态。长期负氮平衡可引起：肌肉萎缩无力；骨基质减少，钙质丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易发生病理性骨折，骨折的好发部位是胸腰椎和肋骨；因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易出现瘀斑；伤口不易愈合。

3.糖尿病和糖耐量减低（是糖代谢介于正常与糖尿病之间的中间状态）

库欣综合征约有一半患者有糖耐量减低，约20%发生糖尿病。高皮质醇血症使糖原分解作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少。于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病。假如患者有潜在的糖尿病倾向，那么糖尿病更易表现出来。

4.高血压和低血钾

皮质醇本身有使体内的钠离子潴留同时排出钾离子的作用。库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压和低血钾的主要原因，加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿。尿钾排量增加，会导致低血钾和高尿钾，同时因氢离子的排泄增加引起碱中毒。库欣综合征的高血压通常为轻至中度，低血钾碱中毒的程度也相对较轻。

5.生长发育障碍

过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用，会性腺发育延迟，从而对生长发育会有严重影响。少年儿童时期就发病的库欣综合征病人，生长会停滞，发育延迟。如果再发生脊椎压缩性骨折，身材会变得更矮小。

6.精神症状

多数病人会有精神症状，但通常比较轻，表现为注意力不集中、欣快感、失眠、情绪不稳定。少数病人会出现类似精神分裂症或躁狂忧郁样的表现。

7.性腺功能紊乱

高皮质醇血症不仅直接影响性腺，而且会使下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌受抑制，所以库欣综合征患者性腺功能均明显低下。男性表现为性功能低下，阳痿。

女性表现多有月经紊乱及继发闭经，极少有正常排卵。

8.易有感染

库欣综合征患者免疫功能受到抑制，容易诱发各种感染，如皮肤毛囊炎、泌尿系感染、牙周炎、甲癣及体癣等等。原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。

9.高尿钙和肾结石

高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响，可是骨钙会被动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出。所以，血钙虽然在正常低限或低于正常，但是尿钙排量增加，容易出现泌尿系结石。库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%～19%。

10.眼部表现

库欣综合征患者常有结合膜水肿，还有的人可能有轻度突眼。