应与特应性皮炎相鉴别的皮肤疾病

在前面的文章中已经提到特应性皮炎是一个研究已经很成熟的疾病，有明确的诊断标准、治疗指南等等，但在临床中仍容易被误诊，原因是以下这些疾病都包含特应性皮炎的表现或表现非常相似。所以在特应性皮炎常规治疗控制不好的情况下要记得与下列疾病相鉴别！

1.高IgE综合症

主要表现为皮肤湿疹、皮肤和系统性感染以及肌肉骨骼改变。实验室检查见血清IgE水平升高和高嗜酸性粒细胞血症。

皮肤表现：新生儿期特应性皮炎表现。全身皮肤干燥粗糙。常发生反复金黄色葡萄球菌性冷脓疡。

肺部表现：肺炎（金黄色葡萄球菌和嗜血流感杆菌）、肺脓肿（绿脓杆菌和烟曲霉）、肺大疱。

肌肉骨骼表现：特殊面容、乳牙延迟脱落及骨骼异常。

其他表现：类似中耳炎的慢性耳漏、消化道机会性感染、其他感染如单纯疱疹、系统性念珠菌病等，另外多有报道伴发淋巴瘤的病例报道。

2.WAS综合征

Wiskott-Aldrich综合征是一种罕见的Ｘ连锁隐性遗传的原发性免疫缺陷病，又称湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征，临床特征为血小板减少伴小血小板、湿疹、反复感染、易患淋巴系统恶性肿瘤和自身免疫性疾病。致病基因为WASP。

3.Omenn综合征

为严重联合免疫缺陷，常染色体隐性遗传，临床表现为早发性的全身性剥脱性红皮病、鳞屑样皮炎和脱发、顽固性腹泻、生长延迟、肝脾及淋巴结肿大，实验室检查嗜酸性粒细胞增多、血清IgE增高，外周血lgG、IgA、lgM水平降低，B和T淋巴细胞功能障碍，T淋巴细胞显著增加，T、B淋巴细胞增殖反应严重受损。发病与RAG1和RAG2部分缺陷有关。

4.Nethernton

又称为鱼鳞病样红皮病异型，为常染色体隐性遗传性皮肤病，临床表现为先天性鱼鳞病，竹节状发和特应性皮炎。

5.多羧化酶缺乏症

是一种与生物素相关的常染色体隐性遗传代谢性疾病，表现为依赖生物素的多种羧化酶活性缺失，致血中有机酸聚积，从而导致包括皮肤、神经、免疫、呼吸及消化等多系统损害。临床表现多样，常伴有多系统受累：

难治性皮肤损害：如腔口周围皮炎、湿疹及脱发等；

神经系统症状：如惊厥、肌痉挛等，应激常引起急性发病；

检验异常：急性发作期生化检查发现酮症酸中毒、乳酸血症、高血氨、低血糖等代谢紊乱；尿标本的气相色谱/质谱(GCMS)检查提示乳酸、甲基柠檬酸、3-羟基丙酸、3-羟基异戊酸和3-甲基巴豆酰甘氨酸等有机酸水平异常增高；培养的成纤维细胞及血清酶学检测提示全羧化酶合成酶或是生物素基酶活性缺失，这是确诊的依据。

6.肠病肢端性皮炎

是一种罕见的常染色体隐性遗传病。其临床特征为腔口周围及四肢末端对称性的皮炎、间歇性腹泻、脱发三联征。目前认为该病是由SLC39A4基因突变影响了肠道锌的吸收，患者血锌水平明显降低，给予补锌治疗后临床症状能显著改善。实验室检查主要包括血、尿、毛发、皮肤等锌水平的检测。

7.嗜酸性粒细胞增多综合征

为一少见的原因不明的异质性疾病，主要为骨髓和（或）血液中不明原因嗜酸性粒细胞增多，外周血中嗜酸性粒细胞≥1.5×109/L、持续6个月以上并浸润组织器官（如皮肤、肝、脾、淋巴结、心、肺、神经系统及消化系统等脏器）产生相应症状。其浸润范围既可广泛累及多个脏器，也可局限于单个组织。这种仅限于皮肤病变的称为嗜酸性粒细胞增多性皮炎，是本综合征的一个特殊亚型。