先心 永存动脉干

永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5％左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3％。

左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出，甚至肺动脉不发育，肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉，故永存动脉干可有各种不同的类型，但不论何种类型，体循环、肺循环、冠状动脉的血液来自心室和动脉干。

永存动脉干来自左、右心室的血液全部进入动脉干。静脉血液和左心室喷射的来自肺循环的氧合血和右心室喷射的来自体循环的血液混同进入动脉干，因此而产生的血氧饱和度降低的程度取决于肺循环血流量的多少肺血流量多临床上紫绀不明显或程度轻，但心脏负荷加重伴有动脉干瓣膜关闭不合者易造成心力衰竭，左心房压力升高可发生肺水肿、肺血流量少侧紫绀明显，引致肺血流量减少。最常见原因是肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变，致肺循环阻力升高，血流量减少，肺动脉狭窄亦可造成肺血流量减少但较为少见。

出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾）。体格检查：患者全身情况较弱，体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏肿大，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常有水冲脉。胸片示心影增大，肺血管纹理增多，以心室增大为主，升主动脉明显增宽，搏动强烈而不见肺动脉，约25％病例为右位主动脉。肺动脉起源部位较正常高，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值。心电图检查：肺血增多时为左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少时为右心室肥大。超声心动图：见动脉干骑跨在室间隔缺损之上，常见左心房，左心室大，动脉干瓣膜可增厚。心导管检查：右心室压力增高，左、右心室收缩压相近，肺动脉与动脉干压力亦相近。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上，仅有一组半月瓣。冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。

Ｉ型动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48％。

Ⅱ型左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29％。

Ⅲ型左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11％。

Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12％。

Ｉ型动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48％。

Ⅱ型左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29％。

Ⅲ型左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11％。

Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动

永存动脉干是严重型致命性心血管畸形之一，预后极差。如不及时治疗，约有75%的病人在一岁内死亡，延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压，肺血管梗塞而失去手术机会。

不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。年龄较大，出现紫绀，动脉血氧饱和度小于83%，肺血管阻力大于8woodU者，手术危险性很大。肺血管阻力大于12woodU者，为根治术的禁忌证。

目前大多认为在1岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达50%，存活者10%～15%不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗。Ⅳ型永存动脉干也可行根治术，但常因肺血管严重病变手术效果不好。再次手术的指征是移植的管道发生梗阻；瓣膜衰败导致心力衰竭；第一次移植的管道直径小，不适应病人生长发育的需要。