嗅神经母细胞瘤的经鼻内镜微创外科治疗

嗅母细胞瘤

由Berger和Luc于1924年首次提出

起源于鼻腔嗅上皮中的感觉神经细胞

少见，发病率百万分之0.4

发病高峰：50～60岁

性别及种族无显著差异

嗅神经母细胞瘤需要同类似的小圆细胞肿瘤相鉴别，如鼻腔鼻窦鳞状细胞癌，未分化癌，节外NK/T细胞淋巴瘤，横纹肌肉瘤、Ewing肉瘤（EWS）/原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、黏膜恶性黑色素瘤以及神经内分泌癌等

影像检查：

CT：

“哑铃型”肿块

侵犯纸板或筛板

增强CT扫描通常显示均质病灶伴坏死(无强化)区

MRI：

T1加权图像中，肿瘤表现为低强度到中等强度信号

T2加权图像中，表现为稍高信号强度；囊性区域可能表现为高信号

增强后呈中等或明显强化

治疗方案

治疗方案为：手术+放疗，即分为2个阶段

第一阶段：手术

其中主流的手术方法主要分为2种：颅面联合手术、鼻内镜手术，下面将简单对比一下两种方法的优缺点。

1.颅面联合手术

优点：充分暴露，整块切除

缺点：牵拉脑组织，面部瘢痕

2.鼻内镜手术（微创手术，我们采用）

优点：照明好，视野清晰

能较好判断肿瘤起源和受累范围

切除鼻腔鼻窦颅底占位路径短，

没有面部切口

缺点：对术者手术要求较高，难度大

其中的鼻内镜手术范围:切除肿瘤受侵犯的脑组织，嗅球，筛板，硬膜等，达阴性切缘；颅底修复重建；

第二阶段：术后辅助性放疗

治疗后的随访：

需较长时间随访（10年，15年甚至20年）

治疗结束后的2-4个月复查增强MRI

5年内每4-6个月复查增强MRI，此后每年复查

同鼻腔鼻窦的其它恶性肿瘤比较，嗅神经母细胞瘤的预后最好，其总体的五年生存率在60-80%

我们的典型案例

患者男，45岁

右侧进行性鼻塞半年

半年前出现右侧鼻塞，进行性加重，偶有涕中带血，嗅觉明显减退，无明显面部麻木胀痛，右眼溢泪

于当地医院就诊，查CT及MRI提示鼻腔鼻窦颅底肿瘤，活检示神经内分泌肿瘤（G1)。患者转至我院就诊，门诊拟“ 鼻腔、鼻窦、颅底恶性肿瘤”收治入院

否认吸烟史，戒酒三年

如上图，肿瘤侵犯鼻窦，并侵犯入颅内颅底区域。

上图，核磁共振显示病变范围同上，鼻窦颅底颅内侵犯。

上图，经过鼻窦，微创手术下鼻窦颅底颅内肿瘤完全切除，并进行颅底修复重建。

上图，经过鼻窦，微创手术下鼻窦颅底颅内肿瘤完全切除，并进行颅底修复重建（前后位置）。

上图，这是颅内的肿瘤，肿瘤侵犯的嗅球。

上图，术后病理回报，病变范围广泛。

患者术后十天出院。术后一个月，患者身体精神状态明天好转，重新燃起生活的热情。开始进行辅助性放疗。