糖原累积病患者的急诊处理

糖原累积病由于糖原分解障碍，在患儿有发热，腹泻，呕吐，不能正常进食的情况，常常容易发生严重的低血糖，酸中毒，可表现为面色苍白、出汗、易激惹，严重者表现为抽搐、意识不清，呼吸急促，甚至昏迷、死亡。需要患者家长甚至医院的急诊处理。如不能及时有效积极的处理，患儿常可发生严重后遗症，甚至危及生命，家长应掌握这种疾病的常规急诊处理的知识并将自己孩子的病情告知急诊医生。

1.低血糖：血浆血糖浓度<2.8mmol/L,或全血葡萄糖<2.5mmol/L。

2.临床表现 ：患儿可表现为抽搐、意识不清、脉搏细速；无抽搐者可表现为心慌、饥饿感、面色苍白、大汗、心率加快。此时急查血糖常<2.8mmol/L

3.处理

3.1 立即口服葡萄糖水

3.2不能吞咽者在转入医院的途中可插入鼻饲管将葡萄糖水从鼻胃管中打入。一旦到了医院，立即开放静脉，10分钟内给入大剂量50% 葡萄糖0.5-1ml/公斤体重或10%葡萄糖5ml/kg，继之以10%葡萄糖液静脉滴注12小时，糖速6-10mg/ kg /分钟（10%葡萄糖6-10 ml /kg/小时）

3.3必要时吸氧，同时注意血糖检测，控制在5-8mmol/L

4.其他注意事项：

患儿有感染时，常常需要额外补充葡萄糖，尤其是发热、呕吐和腹泻时，可按照上表中的维持期葡萄糖量给入。外科手术需要禁食的时候，需要静脉补充葡萄糖并检测血糖。