什么是右位主动脉弓？

在心脏超声或CT中，经常在报告中见到“右位主动脉弓”字样。这是一种什么情况，有什么影响呢？

右位主动脉弓是一种罕见的解剖变异。指主动脉弓位于身体中线右侧（正常是在左侧）。在人的胚胎中，主动脉弓由左第四主动脉弓和左背主动脉形成。如果在发育期间右位主动脉持续存在，远端左位主动脉消失，就形成了右位主动脉弓。

主动脉的解剖位置，右图最上方

三根血管分支由主动脉弓发出

右位主动脉弓本身不会引起症状，但是当它伴有其他血管异常（如双主动脉弓、Kommerell憩室等）时，它可能会形成血管环，压迫气管和/或食管引起相应的症状。

右主动脉弓并迷走左锁骨下动脉

AAo =升主动脉，DAo=降主动脉，PA=肺动脉，T=气管，E=食管，RSA=右锁骨下动脉，RCA=右颈动脉，LCA=左颈动脉，LSA=左锁骨下动脉，ALSA=迷走左锁骨下动脉

右主动脉弓并镜像头臂血管

AAo =升主动脉，DAo=降主动脉，PA=肺动脉，T=气管，E=食管，RSA=右锁骨下动脉，RCA=右颈动脉，LCA=左颈动脉，LSA=左锁骨下动脉，LIA=左无名动脉

根据头臂血管分支从主动脉弓发出的形式，右位主动脉弓可分为几种情况，最常见的是右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉，其次是镜像头臂血管类型。出现迷走左锁骨下动脉者只有一小部分合并心脏本身畸形。而镜像右位主动脉弓与先天性心脏病有很强的相关性，特别是合并有法洛四联症。

因此，当我们拿到超声或CT报告时，如果有右位主动脉弓的结论，一定要看看是否合并其它心血管畸形，才好判断右位主动脉弓到底有没有影响。

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参考资料：

Circulation. 1974 Nov;50(5):1047-51.