中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南

胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤。WHO（2007）中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为Ⅰ至Ⅳ级。近30年来，恶性脑肿瘤发生率逐年升高。其中，在美国恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%。在恶性胶质瘤中，间变性星形细胞瘤（WHOⅢ级）和多形胶质母细胞瘤（GBM，WHOⅣ级）最常见，其中GBM约占胶质瘤的50%。

一般认为恶性胶质瘤的发生是机体内部遗传因素和外部环境因素相互作用的结果，具体发病机制尚不明了。胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高及神经功能缺失的症状及体征。目前，恶性胶质瘤主要依靠MRI和CT影像学诊断，通过肿瘤切除术或活组织检查术明确病理学诊断，分子、基因水平的病理学诊断研究正逐步深入。对恶性胶质瘤的治疗采取以手术治疗为主，结合放疗、化疗等疗法的综合治疗。

影像学诊断

恶性胶质瘤的临床表现没有特异性，以神经系统功能缺失伴颅内压增高症状为主。影像学诊断方面强烈推荐MRI平扫加增强为主，CT为辅。MRI的表现是，平扫通常为混杂信号病灶，T1WI为等信号或低信号，T2WI为不均匀高信号，伴有出血、坏死或囊变，瘤周围水肿及占位效应明显。肿瘤常沿白质纤维束扩散。增强时呈结节状或不规则环状强化。CT平扫示密度不均匀，常见出血、坏死或囊变，瘤周围水肿及占位效应均较明显。增强为显著不均匀强化，不规则或环状强化。水抑制技术（FLAIR）序列在显示病灶及病灶范围比T2WI更加敏感，MRI特殊检查如磁共振波谱分析（MRS）不仅可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变，而且有助于胶质瘤的分级，明确胶质瘤侵犯范围，帮助肿瘤立体定向活组织检查区域选择，有助于胶质瘤的切除和预后评估。

推荐MRI特殊功能检查(MRS、PWI、DWI、DTI)、PET和SPECT检查等，主用于鉴别诊断、术前评估、疗效评价和术后随访。

手术治疗

手术治疗原则是对于恶性神经系统肿瘤安全切除的最大化，与此同时保障手术并发症的最小化，以及对手术标本进行准确病理诊断。安全是指KPS评分大于70分。不能安全切除肿瘤者，可酌情采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向活检术，以明确肿瘤的组织病理学诊断。肿瘤切除程度与患者生存时间、对放疗和化疗的敏感有关。

影响手术疗效因素包括：年龄大小、临床表现的轻重、手术是否减轻了肿瘤占位效应、肿瘤是否具有可切除性(包括病灶数目、病灶位置以及复发患者距前次手术的时间)、肿瘤是新发还是复发肿瘤等。

对于局限于脑叶的胶质瘤应争取最大范围安全切除肿瘤。基于胶质瘤膨胀、浸润性的生长方式和血供特点，推荐采用显微神经外科技术，以最小程度组织和神经功能损伤获得最大程度肿瘤切除，并明确组织病理学诊断。对于优势半球弥漫浸润性生长、病灶侵及双侧半球、老年患者（＞50岁）、术前神经功能较差（KPS＜70）、脑内深部或脑干部位的恶性脑胶质瘤、脑胶质瘤病，推荐酌情采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向活检术。

放射治疗

强烈推荐采用常规分割日X线外照射，不推荐立体定向放射治疗和立体定向/组织间近距离治疗作为术后初始的治疗方式；推荐三维适形放疗或调强放疗技术的应用。不推荐X一刀或伽玛刀作为恶性胶质瘤术后首选的治疗方式。

高级别胶质瘤主（包括GBM、间变性星形细胞瘤、间变少突细胞瘤）推荐术后尽早开始放疗-肿瘤局部照射标准课题为60Gy。

化学治疗

对于高级别胶质瘤，新诊断者强烈推荐术后替莫唑胺同步放疗。强烈推荐TMZ 75 mg／m2化疗并同步放疗，接6个周期的TMZ辅助化疗。在放疗中和放疗后应用替莫唑胺，显著延长了患者的生存。